Tgħallem Aktar Dwar AMC, Difett konġenitali tal-Ġonot
Arthrogryposis jew arthrogryposis multiplex congenita (AMC) hija l-isem mogħti lil grupp ta 'disturbi kkaratterizzat mill-iżvilupp ta' kontrazzjonijiet konġunti multipli madwar il-ġisem. Kuntrazzjoni hija kundizzjoni fejn ġonta ssir iebsa u mwaħħla f'pożizzjoni dgħajfa jew dritta, li tikkawża restrizzjonijiet fil-moviment ta 'dik il-ġonta.
Il-kundizzjoni tiżviluppa qabel it-twelid (hija difett konġenitali ) u fl-Istati Uniti, din isseħħ madwar darba kull 3,000 twelid ħaj, li jaffettwa kemm lill-irġiel kif ukoll lin-nisa ta 'kull sfond etniku.
Iktar minn parti waħda tal-ġisem trid tiġi affettwata biex id-diżordni tkun imsejħa artroglizija. Jekk kuntrattura konġenitali sseħħ biss f'post wieħed tal-ġisem (bħas-saqajn, kundizzjoni msejħa " clubfoot" ) allura hija kuntrattura konġenitali iżolata u mhux artroglizija.
Meta żewġ oqsma jew aktar differenti tal-ġisem ikunu affettwati minn artroglibosi, il-kundizzjoni tista 'tissejjaħ arthrogryposis multiplex congenita (AMC) u xi kultant iż-żewġ ismijiet jintużaw minflok xulxin. Hemm aktar minn 150 tip ta 'AMC, b'amjoplasja bħala l-aktar komuni u li hija responsabbli għal aktar minn 40% tal-każijiet AMC kollha.
Kawżi Komuni ta 'Arthrogryposis Multiplex Congenita (AMC)
Artrogryposis ġeneralment ikun ikkawżat minn movimenti tal-fetu mnaqqsa fil-ġuf. Il-fetu jeħtieġ moviment fir-riġlejn biex jiżviluppa l-muskoli u l-ġogi. Jekk il-ġogi ma jiċċaqalqux, it-tessut konnettiv żejjed jiżviluppa madwar il-ġonta u jiffissah fil-post.
Uħud mill-kawżi ta 'movimenti tal-fetu naqsu huma:
- Malformazzjonijiet jew malfunzjonijiet tas-sistema nervuża ċentrali (l-iktar kawża komuni), bħal spina bifida , malformazzjonijiet tal-moħħ, jew atrofija muskolari spinali
- Disturb newromuskolari ereditarju bħal distrofija miotonika, myasthenia gravis, jew sklerożi multipla
- Infezzjonijiet tal-omm waqt it-tqala bħal ħosba Ġermaniża (rubella) jew rubeola
- Dardir tal-omm 'il fuq minn 39C (102.2F) għal perjodu estiż, jew żieda fit-temperatura tal-ġisem tal-omm minħabba tixrib fit-tul f'banji sħan
- Espożizzjoni materna għal sustanzi li jistgħu jagħmlu ħsara lill-fetu, bħalma huma d-drogi, l-alkoħol, jew mediċina kontra l-qbid imsejħa phenytoin (Dilantin)
- Wisq ftit fluwidu amnotiku, jew tnixxija kronika ta 'fluwidu amniotiku, jista' jikkawża spazju inqas għall-fetu biex jiċċaqlaq
Sintomi ta 'AMC
Il-contractures konġunti partikolari li jinstabu fi trabi b'artrojrosi ivarjaw minn tfal għal tfal, iżda hemm diversi karatteristiċi komuni:
- Ir-riġlejn u l-dirgħajn huma affettwati, bil-polz u l-għekiesi l-aktar deformati (jaħsbu li l-fetu jingħalaq ġewwa l-utru, imbagħad jissakkar f'dik il-pożizzjoni)
- Il-ġogi fis-saqajn u l-armi jistgħu ma jkunux jistgħu jiċċaqalqu
- Il-muskoli fir-riġlejn u l-armi huma irqaq u dgħajfa jew saħansitra nieqsa
- Il-ġenbejn jistgħu jiġu dislokati
Xi trabi b'artrojrosi għandhom deformitajiet tal-wiċċ, kurvatura tas-sinsla, deformitajiet ġenitali, problemi kardijaċi u respiratorji, u difetti fil-qoxra.
Trattament ta 'Arthrogryposis Multiplex Congenita
M'hemm l-ebda kura għall-artkrobiżi, u t-trattament huwa dirett lejn sintomi speċifiċi li individwu jista 'jesperjenza.
Pereżempju, terapija fiżika qawwija bikrija tista 'tgħin biex tistira l-ġonot ikkuntrattati u tiżviluppa l-muskoli dgħajfin. Il-qasmiet jistgħu jgħinu wkoll biex jgħawġu ġogi, speċjalment bil-lejl. Kirurġija ortopedika tista 'wkoll tkun tista' teħles jew tikkoreġi problemi konġunti.
L-iskanografija ultrasonika jew tat-tomografija kkalkulata (CT) tista 'tidentifika xi anormalitajiet fis-sistema nervuża ċentrali. Dawn jistgħu jew ma jistgħux jeħtieġu kirurġija għall-kura. Difetti konġenitali tal-qalb jistgħu jeħtieġu jissewwew.
Pronjożi għall-AMC
Il-ħajja ta 'individwu b'artrojrosi normalment tkun normali iżda tista' tinbidel minn difetti tal-qalb jew problemi tas-sistema nervuża ċentrali.
B'mod ġenerali, il-pronjosi għal tfal b'amjoplasja hija tajba, għalkemm ħafna tfal jeħtieġu terapija intensiva għal ħafna snin. Kważi żewġ terzi eventwalment ikunu jistgħu jimxu (bi jew mingħajr ċineg) u jattendu l-iskola.
Sorsi:
Organizzazzjoni Nazzjonali għall-Mard Rari. Arthrogryposis Multiplex Congenita. Aċċessati Frar 13, 2016.