L-ALS huwa Disturb Newroloġiku Progressiv
L-isklerożi laterali amyotrophic (ALS), imsejħa wkoll il-marda ta 'Lou Gehrig, hija marda li taġixxi fiċ-ċelloli tan-nervituri (muturi tal-muturi) li jikkontrollaw il-muskoli. ALS hija agħar matul iż-żmien (hija progressiva). In-newroni bil-mutur iġorru messaġġi dwar il-moviment mill-moħħ sal-muskoli, iżda fl-ALS, in-newroni bil-mutur jiddeġeneraw u jmutu; għalhekk, il-messaġġi ma jibqgħux jaslu għall-muskoli.
Meta l-muskoli ma jintużawx għal żmien twil, idgħajfu, jitilfu (atrofija), u jgħawġu taħt il-ġilda (fasciculate).
Eventwalment, il-muskoli kollha li persuna tista 'tikkontrolla (muskoli volontarji) huma affettwati. Nies b'ALS jitilfu l-abbiltà li jċaqalqu l-armi, ir-riġlejn, il-ħalq u l-ġisem tagħhom Jista 'jasal sal-punt li l-muskoli użati għan-nifs huma affettwati, u l-persuna jista' jkollha bżonn respiratur (ventilatur) sabiex tieħu n-nifs.
Għal żmien twil kien maħsub li l-ALS affettwat biss il-muskoli. Issa huwa magħruf li xi individwi b'esperjenza ALS jinbidlu fil-ħsieb (konjizzjoni), bħal problemi bil-memorja u teħid ta 'deċiżjonijiet. Il-marda tista 'wkoll tikkawża bidliet fil-personalità u l-imġiba, bħad-dipressjoni. L-ALS ma jaffettwax il-moħħ jew l-intelliġenza, jew il-ħila li tara jew tisma '.
X'jikkawża ALS?
Il-kawża eżatta tal-ALS mhijiex magħrufa. Fl-1991, ir-riċerkaturi identifikaw rabta bejn l-ALS u l-kromożomi 21.
Sentejn wara, ġene li jikkontrolla l-enzima SOD1 ġie identifikat bħala assoċjat ma 'madwar 20% tal-każijiet li ntużaw fil-familji. SOD1 jikser ir-radikali ħielsa, partiċelli ta 'ħsara li jattakkaw iċ-ċelloli minn ġewwa u jikkawżaw il-mewt tagħhom. Peress li mhux il-każijiet kollha ntirtu huma marbuta ma 'dan il-ġene, u xi nies huma l-uniċi fil-familji tagħhom ma' l-ALS, jistgħu jeżistu kawżi ġenetiċi oħra.
Min Tikseb ALS?
In-nies huma l-aktar komuni djanjostikati bl-ALS bejn l-etajiet ta '40 u 70, iżda ż-żgħażagħ jistgħu wkoll jiżviluppawha. L-ALS taffettwa lin-nies mad-dinja kollha u mill-isfondi etniċi kollha. L-irġiel huma affettwati aktar spiss min-nisa. Madwar 90% għal 95% tal-każijiet ALS jidhru b'mod każwali, li jfisser li ħadd fil-familja tal-persuna m'għandux id-diżordni. F'madwar 5% sa 10% tal-każijiet, membru tal-familja għandu wkoll id-diżordni.
Sintomi ta 'l-ALS
Normalment l-ALS jiġi bil-mod, u jibda bħala dgħjufija f'muskolu wieħed jew aktar. Jista 'jkun affettwat biss sieq jew driegħ wieħed. Sintomi oħra jinkludu:
- twitching, brim, jew ebusija tal-muskoli
- xkiel, tgerbib, jew diffikultà mixi
- diffikultà biex jerfgħu l-affarijiet
- diffikultà biex tuża l-idejn
Hekk kif il-marda timxi 'l quddiem, il-persuna bl-ALS mhux se tkun kapaċi toqgħod jew timxi; hu se jkollu problemi biex jimxi 'l ġewwa, jitkellem u jibilgħu.
Dijanjożi ta 'ALS
Id-dijanjosi ta 'l-ALS hija bbażata fuq is-sintomi u sinjali li t-tabib josserva, kif ukoll riżultati ta' testijiet li jeliminaw il-possibbiltajiet l-oħra kollha, bħal sklerożi multipla , sindromu ta 'wara polio, atrofija muskolari spinali jew ċertu mard infettiv. Normalment l-ittestjar isir u d-dijanjosi hija magħmula minn tabib li jispeċjalizza fis -sistema nervuża (newrologu).
ALS Trattament
S'issa, m'hemm l-ebda kura għall-ALS. It-trattamenti huma mfassla biex itaffu s-sintomi u jtejbu l-kwalità tal-ħajja għan-nies bid-diżordni. Il-mediċini jistgħu jgħinu jnaqqsu l-għeja, inaqqsu l -bugħawwieġ fil-muskoli , u jnaqqsu l-uġigħ. Hemm ukoll medikazzjoni speċifika għall-ALS, imsejħa Rilutek (riluzole). Ma jsewwix id-dannu li diġà sar lill-ġisem, iżda jidher li huwa modestament effettiv biex itawwal is-sopravivenza tan-nies bl-ALS.
Permezz ta 'terapija fiżika, tagħmir speċjali u terapija tad-diskors , in-nies bl-ALS jistgħu jibqgħu mobbli u kapaċi jikkomunikaw għall-itwal żmien possibbli.
Ħafna nies b'ALS imutu minn insuffiċjenza respiratorja, ġeneralment fi żmien 3 sa 5 snin mid-dijanjożi, iżda madwar 10% tan-nies iddijanjostikati b'ALS jgħixu għal 10 snin jew aktar.
Riċerka Futura
Ir-riċerkaturi qed jeżaminaw ħafna kawżi possibbli għall-ALS, bħar- rispons autoimmunitarju (fejn il-ġisem jaffronta ċ-ċelloli tiegħu stess) u kawżi ambjentali, bħall-esponiment għal sustanzi tossiċi jew infettivi. Ix-xjentisti sabu li n-nies bl-ALS għandhom livelli ogħla ta 'glutamate kimiku fil-korpi tagħhom, għalhekk ir-riċerka qed tħares lejn il-konnessjoni bejn il-glutamate u l-ALS. Barra minn hekk, ix-xjentisti qed ifittxu xi anormalità bijokimika li n-nies kollha li għandhom l-ALS jaqsmu, sabiex ikunu jistgħu jiġu żviluppati testijiet biex tinstab u tiġi djanjostikata d-diżordni.
Sors:
"Skeda Informattiva Amyotrophic Lateral Sclerosis." Disturbi AZ. April 2003. Istitut Nazzjonali ta 'Disturbi Neuroloġiċi u Stroke. 13 ta 'Mejju 2009