Għal bosta xjenzati, il-ħajja hija kollha dwar ir-riproduzzjoni. Fuq livell bijoloġiku, organiżmi bħall-bnedmin, il-fungi, il-pjanti u l-batterji jistgħu jitqiesu bħala modi elaborati bbażati fuq il-proteina għal bits ta 'aċidu deoxyribonucleic (DNA) biex jikkopjaw ruħhom b'mod aktar effettiv.
Fil-fatt, l-ispinta biex tirriproduċi anki testendi barra l-organiżmi ħajjin. Il-viruses huma eżempju ta 'limbu strambi bejn l-għixien u dak li ma jgħaddix.
B'mod, virus huwa ftit iktar minn magna riproduttiva. Fil-każijiet ta 'xi vajrusijiet, bħal virus tal-immunodefiċjenza umana ( HIV ), id-DNA lanqas biss hija l-molekula li tmexxi r-riproduzzjoni. Nukleotid ieħor, RNA (aċidu ribonukleiku), huwa l-fattur tas-sewqan.
X'inhi l-Mard ta 'Prion?
Prions (prerekwiżiti qawwija fl-Istati Uniti, pry-ons fir-Renju Unit) huma saħansitra iktar imneħħija mill-mekkaniżmi ta 'riproduzzjoni li jinftiehmu aħjar li jinvolvu DNA u RNA. Id-DNA u l-RNA huma nukleotidi, struttura kimika użata biex tagħmel il-proteini, il-pedamenti tal-organiżmi ħajjin maħsuba biex jiżguraw riproduzzjoni ta 'suċċess. A prion huwa proteina li ma teħtieġx li nukleotide tirriproduċi - il-prijon huwa aktar minn kapaċi li jieħu ħsieb innifsu.
Meta proteina prion mitħun b'mod anormali tmur fi proteina prion normali, il-proteina normali tittrasforma ruħha fi prijon ieħor li jwaqqaf il-mard b'mod anormali. Ir-riżultat huwa kaskata bla waqfien ta 'proteina mutada.
F'każijiet ta 'marda rejon heredita, hija l-mutazzjoni tal-ġene li tikkawża tiwi anormali tal-proteina prion. Sfortunatament, dawn huma l-istess proteini użati minn ċelluli tal-moħħ sabiex jiffunzjonaw b'mod xieraq, u għalhekk iċ-ċelloli tan-nervituri jmutu b'riżultat ta 'dan, u jwassal għal demenzja progressiva malajr. Filwaqt li prion li jikkawża l-marda jista 'jinżamm inattiv għas-snin, meta s-sintomi finalment isiru evidenti, il-mewt tista' ssegwi malajr daqs ftit xhur.
Hemm ħames tipi ewlenin ta 'mard tal-prijon bħalissa rikonoxxuti fil-bnedmin: Marda ta' Creutzfeldt-Jakob (CJD), marda ta 'Creutzfeldt-Jakob (vCJD), kuru, Sindrome Gerstmann-Straussler-Scheinker (GSS) u insomnja familjari fatali (FFI). Madankollu, qed jinstabu forom aktar ġodda ta 'mard prijoniku.
Kif Huma Jiżviluppaw
Il-mard ta 'Prion jista' jinkiseb fi tliet modi: familjali, akkwistati, jew sporadiċi. L-aktar mod komuni biex tiġi żviluppata marda prijonja jidher spontanju, mingħajr sors ta 'infezzjoni jew wirt. Madwar wieħed minn kull miljun ruħ jiżviluppaw din il-forma l-aktar komuni ta 'marda ta' prijon. Xi mard prijoniku, bħal CJD, GSS, u FFI, jista 'jintiret. Oħrajn jinfirxu b'kuntatt mill-qrib mal-proteina prion. Pereżempju, kuru kien mifrux fuq ritwali kannibalistiċi fi New Guinea. Meta l-imħuħ kien jittiekel bħala parti mir-ritwali, il-prions ingħataw, u l-marda tinfirex. Eżempju anqas eżotiku huwa vCJD, li hu magħruf li jinfirex minn annimali għal nies meta nġorru l-laħam. Din hija komunement magħrufa bħala "marda tal-baqra ġenn," u sseħħ meta l-prijon jeżisti fil-baqra ħajja. Annimali oħra, bħall-elk u n-nagħaġ, ukoll instabu li xi drabi kienu jġorru l-mard tal-prijoni. Filwaqt li mhux komuni, il-mard prijon jista 'jinfirex fuq strumenti kirurġiċi.
Sintomi
Filwaqt li l-mard kollu tal-prion jikkawża sintomi kemmxejn differenti, il-prions kollha jidhru li għandhom fondezza unika għas-sistema nervuża. Filwaqt li l-infezzjonijiet batteriċi jew virali jinstemgħu b'mod komuni f'ħafna partijiet differenti tal-ġisem - inklużi l-mard tal-moħħ-prijun jidhru li jikkawżaw esklussivament sintomi newroloġiċi fil-bnedmin, għalkemm il-proteini nfushom jistgħu jinstabu f'firxa wiesgħa ta 'tessut uman. Il-ħin jista 'juri li mekkaniżmu li jixbah lil priion huwa wara mard barra l-moħħ.
L-impatt fuq is-sistema nervuża huwa drammatiku. Ħafna mill-mardiet prijon jikkawżaw dak li hu magħruf bħala enċefalopatija sponġiformi.
Il-kelma sponġiformi tfisser li l-marda tnaqqas it-tessut tal-moħħ, u toħloq toqob mikroskopiċi li jagħmlu t-tessut look like a sponge. Normalment, ir-riżultat aħħari huwa demenzja progressiva malajr, li jfisser li l-vittma titlef il-ħila tagħha li taħseb kif kienet tintuża f'ħafna xhur għal ftit snin. Sintomi oħra jinkludu maltemp ( atassja ), movimenti anormali bħal korea jew rogħda , u mudelli ta 'rqad mibdula.
Waħda mill-affarijiet ta 'biża' dwar il-marda ta 'prijon hija li jista' jkun hemm perjodu ta 'inkubazzjoni fit-tul bejn meta xi ħadd ikun espost għal prijon u meta jiżviluppa sintomi. In-nies jistgħu jmorru għal ħafna snin qabel ma l-prions li kienu qed iġorru jsiru ovvji, bi problemi newroloġiċi tipiċi.
Trattament
Sfortunatament, m'hemm l-ebda kura għall-marda ta 'prijon. Fl-aħjar, it-tobba jistgħu jippruvaw jgħinu biex jikkontrollaw is-sintomi li jikkawżaw skumdità. Fi studju Ewropew żgħir, mediċina kkawżat li Flupirtine (mhux disponibbli fl-Istati Uniti) ħalliet il-ħsieb b'mod moderat f'pazjenti b'CJD iżda ma tejbitx it-tul tal-ħajja tagħhom. Prova tal-mediċini chlorpromazine u quinacrine ma wriet l-ebda titjib. F'dan iż-żmien, il-mard prijon jibqa 'universalment fatali.
Sorsi:
Geschwind MD, Shu H, Haman A, Sejvar JJ, Miller BL. Demenzja rapida progressiva. Annals of Neurology 2008; 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Adams u l-Prinċipji ta 'Neurology ta' Victor, id-9 ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009