Marda ta 'Newur Progressiva bil-Mutur
L-isklerożi laterali primarja (PLS) hija marda ta ' mutur degenerattiv progressiv. PLS jaffettwa ċ-ċelluli tan-nervituri fil-ġisem li jikkontrollaw il-moviment volontarju tal-muskoli, imsejħa newroni bil-mutur. Maż-żmien, dawn in-newroni bil-mutur jitilfu l-abilità tagħhom li jiffunzjonaw, u jikkawżaw dgħjufija u tbassir tal-muskoli bla tbatija iżda progressiv.
Mhuwiex magħruf għaliex isseħħ PLS, jew eżattament kif iċ-ċelluli tan-nervituri huma meqruda.
L-isklerożi laterali primarja tidher li tibda wara 40 sa 50 sena. Mhuwiex magħruf kemm in-nies fid-dinja huma affettwati minn PLS, iżda huwa rari ħafna.
Sintomi
It-telf ta 'ċelloli tan-nervituri jikkawża l-muskoli li jsiru iebsin u diffiċli biex jiċċaqalqu. Tipikament, il-problemi tal-muskoli jibdew fir-riġlejn u jimxu l-ġisem sa l-għadma, l-armi u l-muskoli fil-wiċċ u l-għonq. Il-progress ta 'PLS ivarja minn każ għal każ. Xi wħud jistgħu jimxu' l quddiem malajr fi ftit snin jew bil-mod fuq ftit għexieren ta 'snin.
Sintomi inizjali. F'ħafna każijiet, l-ewwel sintomu ta 'PLS huwa dgħjufija fil-muskoli u ebusija fir-riġlejn. Sintomi oħra inizjali jinkludu:
- Saqajn waħda ġeneralment tkun affettwata aktar mill-oħra, bi progressjoni bil-mod lejn is-sieq l-oħra
- Movimenti bil-mod u iebes tar-riġlejn minħabba spażmi tal-muskoli involontarji (spastiċità)
- Diffikultà tal-mixi u ż-żamma tal-bilanċ, bħat-tgerbib jew it-tfixkil
- Problemi tal-muskoli affettwati
- Infern ġenerali
Sintomi Progressivi. L-individwi affettwati jista 'jkollhom diffikultà dejjem aktar diffiċli fil-mixi. Jista 'jkun meħtieġ l-użu ta' kannamiela jew mezz simili biex jgħinu fil-mixi. F'xi każijiet, sintomi oħra jistgħu jippreċedu l-iżvilupp ta 'dgħjufija fil-muskoli fir-riġlejn. Sintomi oħra jistgħu jinkludu:
- Spasmi tal-muskoli fl-idejn jew fil-bażi tal-moħħ.
- Spasmi tal-muskoli bl-uġigħ fir-riġlejn, lura, jew fl-għonq
- Problemi li jiċċaqalqu l-armi u jagħmlu ħidmiet bħall-ġbid tax-xagħar jew ix-xkupiljar tas-snien
- Diffikultà li tifforma kliem (disartrija) jew titkellem
- Diffikultà biex tibla '(disfaġja)
- Telf tal-kontroll tal-bużżieqa fil-kors ta 'sklerożi laterali primarja
Is-sintomi jiggravaw bil-mod matul iż-żmien.
Dijanjosi
M'hemm l-ebda test speċifiku għal sklerożi laterali primarja, għalhekk ħafna mill-ħin li d-dijanjosi sseħħ bħala riżultat tal-eliminazzjoni ta 'kawżi oħra possibbli tas-sintomi. Minħabba li l- isklerożi laterali amijotrofika (ALS, jew il-marda ta 'Lou Gehrig) hija aktar magħrufa, u minħabba li ż-żewġ mardiet spiss juru sintomi simili, PLS ħafna drabi hija konfuża mal-ALS.
Trattament
M'hemm l-ebda kura fil-mument għal PLS, għalhekk it-trattament huwa ffokat biex iserrħu s-sintomi tad-diżordni. Il-kura għal PLS tinkludi:
- Mediċini bħal Baclofen u Tizanidine biex inaqqsu l-spażmi tal-muskoli
- It-trattament tad-droga biex jindirizza t-telf tal-kontroll tal-bużżieqa
- Terapija fiżika u okkupazzjonali biex tgħin biex tnaqqas spażmi, ittejjeb il-mobilità, u tipprovdi mezzi biex tgħin fil-mixi u tiekol
- It-terapija tad-diskors biex tgħin fit-taħdit
- Orthotics u inserts taż-żraben biex itaffu l-problemi tal-mixi u tas-sieq
Appoġġ
L-isklerożi laterali primarja ġġib diżabilità progressiva u telf ta 'funzjoni iżda ma taffettwax il-moħħ jew tqassar it-tul ta' żmien tal-pazjenti direttament. Għal din ir-raġuni, gruppi ta 'appoġġ bħall-Fondazzjoni Spastic Paraplegia għall-pazjenti u l-familji tagħhom hija essenzjali biex tadatta għall-piżijiet fiżiċi u emozzjonali tal-marda.
> Sorsi:
Istitut Nazzjonali ta 'Disturbi Neuroloġiċi u Stroke. Paġna ta 'Tagħrif dwar l-Isklerożi Lateral Primarja ta' NINDS.
Fondazzjoni Spastic Paraplegia. Dwar PLS.
Fondazzjoni Spastic Paraplegia. Trattamenti u Terapiji.
Organizzazzjoni Nazzjonali għall-Mard Rari. Sklerożi laterali primarja.