Is-sindromu POEMS huwa disturb tad-demm li jaffettwa ħafna partijiet tal-ġisem u jikkawża ħafna sintomi. Dan jaffettwa kemm lill-irġiel kif ukoll lin-nisa u normalment jibda wara l-età ta '50 sena, għalkemm jista' jseħħ fi kwalunkwe età. Mhuwiex magħruf eżattament kemm spiss isseħħ is-sindrome POEMS minħabba li huwa diffiċli li jiġi djanjostikat b'mod korrett. Il-kawża mhix magħrufa.
Sintomi
L-akronimu POEMS jfisser:
- P - polinewropatija, li tfisser sintomi tan-nervituri bħal tnemnim, tingiż, u / jew dgħjufija ta 'l-idejn u s-saqajn
- O - organomegalija, li tfisser l-organi mkabbra, normalment il-fwied, il-milsa, jew lymph nodes. Madwar 15 fil-mija ta 'individwi b'sindromu ta' POEMS għandhom marda ta 'Castleman (disturb tan-nodi limfatika).
- E - endokrinopatija, li tfisser bidliet fil-produzzjoni tal-ormoni. Sintomi bħal dijabete , impotenza , waqfien tal-menstruwali ( amenorrea ), livelli baxxi ta 'tirojde (ipotirojdiżmu), u / jew żvilupp tas-sider fl-irġiel (gynecomastia) jistgħu jkunu preżenti.
- M - gammopatija monoklonali jew disturb proliferattiv tal-plażma monoklonali, it-tnejn li huma jfissru ċelloli anormali ta 'proteini fid-demm
- S - bidliet fil-ġilda bħal żjieda fil-pigment tal-ġilda (iperpigmentazzjoni); żieda fin-numru ta 'xagħar tal-ġisem (ipertrikożi) fuq il-wiċċ, is-saqajn u s-sider; tbenġil u ssikkar tal-ġilda, nefħa (edema) tar-riġlejn u s-saqajn, tibjid tad-dwiefer.
L-individwi jistgħu wkoll jesperjenzaw, għeja, weġgħat u uġigħ ġeneralizzati, jew bidliet fil-vista, fost sintomi oħra.
Dijanjosi
Dijanjosi tas-sindromu POEMS tista 'ssir abbażi tal-eżami fiżiku tal-pazjent u l-istorja medika tiegħu / tagħha. Testijiet tad-demm bħal għadd komplut ta 'ċelluli tad-demm (CBC) u immunoelectrophoresis tal-proteina tas-serum isiru biex tfittex anormalitajiet, bħalma hu l-ittestjar tal-awrina. Livelli ta 'ormoni tat-tirojde, livelli ta' glucose fid-demm, u livelli ta 'estroġenu fid-demm huma ttestjati biex jidentifikaw anormalitajiet.
Tista 'titwettaq bijopsija tal-mudullun u / jew x-ray tal-għadam biex tgħin fid-dijanjożi.
Persuna hija kkunsidrata li għandha sindromu POEMS jekk il-P "(polinewropatija) u" M "(proteini tad-demm anormali) huma preżenti flimkien ma 'leżjonijiet ta' l-għadam sclerotic (scarring) jew il-marda ta 'Castleman. Ħafna individwi se jkollhom sintomi oħra tas-sindromu wkoll. Minħabba li ħafna tobba mhumiex familjari mas-sindromu POEMS, ir-riżultati anormali tat-test tad-demm spiss jirriżultaw f'dijanjożi ħażina ta 'majeloma multipla, jew is-sintomi tal-polinewropatija jwasslu għal dijanjosi ħażina ta' polinewropatija demyelinating infjammatorja kronika (CIDP).
Trattament
It-trattament tas-sindromu POEMS jiddependi mit-trattament tad-diżordni ta 'ċelluli tad-demm sottostanti. Ħafna individwi jirċievu taħlita ta 'trattamenti bħal:
- Terapija tar-radjazzjoni
- Mediċini ta 'corticosteroid bħal prednisone
- Kemoterapija
- Sostituzzjoni tal-ormoni tal-ormoni li huma baxxi wisq
- Terapija fiżika
- Trapjant tal-mudullun
Speċjalisti bħal newrologu (tabib tas-sistema nervuża), ematologu (tabib tad-demm tabib), dermatologu (tabib tal-ġilda) u endokrinologu (tabib tal-glàndula ormonali) ġeneralment huma involuti fil-kura ta 'individwu b'sodium POEMS.
Sorsi:
Dispenzieri, Angela. "Is-Sindromu POEMS." Hematoloġija 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust, & Morie A. Gertz. "Is-sindrome POEMS: definizzjonijiet u riżultat fit-tul." Demm 101 (2003): 2496-2506.
"Sintomi tas-Sindrome ta 'POEMS." Trattament tas-Sindromu POEMS fil-Klinika ta 'Mayo. Il-Klinika Mayo. 22 ta 'Mejju 2007
Chan, Joanna, & Wingfield Rehmus. "Is-Sindromu POEMS." eMediċina. 15 ta 'Diċembru 2006. WebMD. 22 ta 'Mejju 2007