X'inhi panċitopenja, x'inhuma s-sintomi, x'jikkawża u kif tiġi ttrattata? Ejja nħarsu lejn dawk il-mistoqsijiet.
Pancytopenia hija definita bħala livelli baxxi b'mod anormali ta ' it- tipi kollha ta 'ċelluli tad-demm prodotti mill-mudullun. Dan jinkludi ċelluli ħomor tad-demm, ċelluli bojod tad-demm u platelets.
Ċelloli tad-demm affettwati fil-Panċitopenija
Speċifikament, panċitopenja tirreferi għal defiċjenza ta ':
- Ċelloli ħomor tad-demm (RBCs): RBCs huma ċ-ċelloli li jorbtu u jġorru l-ossiġnu mat-tessuti tal-ġisem.
- Ċelluli bojod tad-demm (WBCs): Hemm diversi tipi ta 'ċelluli bojod tad-demm (WBCs) li huma mqassma aktar fi granuloċiti (inklużi newtrofili, eosinophils u basophils) u agranuloċiti (inkluż limfoċiti u monokiti). Dawn iċ-ċelluli huma responsabbli għall-ġlieda kontra l-infezzjonijiet fost funzjonijiet oħra.
- Platelets: Il-platelets huma responsabbli għat-tagħqid tad-demm.
Iddeskrivi Livelli Baxxi ta 'Ċelloli tad-Demm
- Livell baxx ta 'ċelluli tad-demm ħomor jissejjaħ anemija . Huwa importanti li wieħed jinnota li hemm forom differenti ta 'anemija. Kawża waħda hija livell baxx ta 'ċelluli ħomor tad-demm, iżda tista' sseħħ ukoll minħabba t-telf tad-demm, livell baxx ta 'emoglobina, defiċjenza ta' vitamina B12 u kawżi oħra.
- Livell baxx ta 'ċelluli bojod tad-demm huwa msemmi bħala lewkopenija (tista' tisma 'newtropenja, li tirreferi għal livell baxx tat-tip partikolari ta' ċelluli bojod tad-demm magħrufa bħala newtrofili).
- Livell baxx ta 'plejtlits jissejjaħ tromboċitopenja, bħal tromboċitopenja immuni , u tromboċitopenija kkaġunata minn kimoterapija .
Formazzjoni ta 'Ċelloli tad-Demm fil-mudullun tal-għadam jew fl-ematopoiesi
Ċelloli tad-demm kollha joriġinaw minn ċellula waħda komuni fil-mudullun magħruf bħala ċelloli staminali ematopojetiċi (HSM) jew ċelloli staminali plewropotenzjali (li jfisser li għandu l- "potenzjal" li jsir ħafna tipi differenti ta 'ċelluli.
Dawn iċ-ċelloli jaqsmu u jsiru progressivament aktar speċjalizzati fi proċess imsejjaħ ematopoiesi fiċ- ċelloli kollha tad-demm fil-ġisem.
Testijiet tal-laboratorju
Pancytopenia ġeneralment tkun iddijanjostikata billi tħares lejn għadd komplet ta 'demm (CBC). Ir-riżultati juru livelli defiċjenti tat-tipi kollha ta 'ċelluli tad-demm inklużi:
- Ċellula ħamra tad-demm tgħodd inqas minn 4.2 miljun ċellula / cc f'nisa jew inqas minn 4.7 miljun ċellula / ċm fl-irġiel (Dan jista 'wkoll jiġi deskritt b'livell baxx ta' emoglobina).
- Indiċi bojod inqas minn 4,000 ċelluli / cc (normali huwa bejn 4,000 u 10,000 ċelluli / cc).
- Għadd ta 'plejtlits inqas minn 150,000 ċelluli / cc (normali huwa bejn 150,000 u 400,000 ċelluli / cc).
Kawżi
Pancytopenia jista 'jkun ikkawżat minn kwalunkwe ħaġa li tinterferixxi mal-formazzjoni ta' ċelluli tad-demm fil-mudullun jew id-disponibbiltà tagħhom fid-demm (bħal jekk jinżammu fil-milsa).
Dan jista 'jinvolvi qerda tal- mudullun permezz ta' tossini, trażżin tal- mudullun, bħal matul il-kemjoterapija jew is- sostituzzjoni ta 'mudullun minn ċelloli oħra li jirriżultaw fit-tfixkil tal-produzzjoni taċ-ċelluli tad-demm kif jista' jseħħ b'xi kanċer. Il-qerda jew is-soppressjoni jistgħu jseħħu minn infjammazzjoni , infezzjonijiet jew kundizzjonijiet awtoimmuni .
Ħafna minn dawn il-kundizzjonijiet jiġu akkwistati aktar tard fil-ħajja, iżda ftit minnhom jintirtu u huma preżenti mit-twelid.
Mill-inqas 50 fil-mija tal-ħin ma jkunx hemm kawża ovvja xi ħaġa tobba jirreferu għalih bħala "idjopatiku ." Uħud mill-kawżi possibbli ta 'pancytopenia jistgħu jinkludu:
- Soppressjoni tal-mudullun indotta mill-kemoterapija
- Droga indotta: Drogi minbarra mediċini ta 'kimoterapija, minn antibijotiċi għal mediċini użati għal mard tal-qalb, ġew ikkwotati bħala kawżi.
- Infezzjonijiet bħal mononuklejo infettiv u HIV, kif ukoll infezzjonijiet kbar (sepsis).
- Anemija aplastika
- Sekwestrazzjoni splenika (żamma ta 'ċelluli tad-demm fil-milsa sabiex ma jkunux jistgħu jaslu għall-bqija tal-ġisem).
- Tossini u espożizzjoni kimika bħall-esponiment għall-arseniku jew għall-benżina.
- Kanċer tad-demm fil-mudullun bħalma huma lewkimja, limfoma, mjeloma, jew kanċer metastatiku għal mudullun.
- Tixrid ta 'xi tumuri solidi għall-mudullun, speċjalment kanċer tas-sider, kanċer tal-prostata, kanċer tal-kolon, kanċer tal-istonku u melanoma. Bil-metastasi tal-mudullun l-aktar sintomu komuni huwa anemija segwita minn tromboċitopenja.
- Sindrome mjelodisplastiku (kundizzjoni "prekantaġenu" tal-mudullun)
- Disturbi awtoimmuni bħal lupus
- Mard għar-radjazzjoni
- Sindromi maħruqa, bħal anemija ta 'Fanconi, anemija Diamond Blackfan .
Ħafna Kawżi Komuni
Studju tal-2014 kien maħsub biex jiddetermina l-iktar kawżi komuni ta 'panċitopenija f'nies li ma kinux dijanjostikati bi kundizzjoni. Pereżempju, l-ebda wieħed minn dawn l-adulti ma kien irċieva kemjoterapija jew kellu raġunijiet ovvji għall-panċitopenja tagħhom. Minn dawn in-nies:
- Aktar minn 60 fil-mija kellhom xi tip ta 'kanċer relatat mad-demm. L-iktar komuni kienu lewkimja majeloġena akuta , majelodysplasia, limfoma mhux ta 'Hodgkin, lewkimja taċ-ċelluli xagħar, u lewkimja limfoċitika akuta.
- Minn dawk li ma kellhomx kanċer relatat mad-demm bħala l-kawża tal-panċitopenja tagħhom, id-dijanjożi kienet tinkludi anemija aplastika, anemija megaloblastika u HIV. anemija, u l-HIV.
Sintomi
Is-sintomi tal-pancytopenia jistgħu jinkludu dgħjufija, aċċessjonijiet, jew milsa mkabbra flimkien ma 'sintomi relatati man-nuqqas ta' ċelluli tad-demm speċifiċi. Uħud minn dawn is-sintomi jinkludu:
- Sintomi relatati ma 'anemija (għadd baxx ta' ċelluli tad-demm ħomor) li jinkludu palit, għeja, rata tal-qalb mgħaġġla u qtugħ ta 'nifs.
- Sintomi relatati ma 'lewkopenija jew newtropenja (għadd abjad baxx) inkluż deni u sinjali ta' infezzjoni bħal sogħla jew uġigħ bl-awrina
- Sintomi relatati ma 'tromboċitopenija (plejtlets baxxi) inkluż tbenġil faċli, u emorraġija qawwija.
Dijanjożi u Evalwazzjoni
Wara li tirrepeti l-ħidma tal-laboratorju tiegħek biex tikkonferma li tassew għandek panċitopenija, l-ewwel pass huwa spiss bijopsija tal-mudullun.
Rapport tal-bijopsija tal-mudullun jista 'jagħti lit-tabib tiegħek ħafna informazzjoni.
Trattament
L-għan fit-trattament tal-panċitopenija huwa li tinstab u tittratta l-kawża prinċipali. Jekk il-kawża mhijiex magħrufa, jew jekk hu mistenni, bħal ma hi bil-kimoterapija, it-trattament huwa mmirat biex jimminimizza s-sintomi relatati ma 'defiċjenza taċ-ċelluli tad-demm. Xi trattamenti li jistgħu jintużaw jinkludu:
- Drogi li jistimulaw il-mudullun. Għal newtropenja indotta minn kimoterapija u xi kawżi oħra, il-fatturi tat-tkabbir Leukine, Neupogen jew Neulasta jistgħu jintużaw biex jistimulaw il-formazzjoni ta 'ċelluli bojod tad-demm. Għal anemija kkawżata mill-kimoterapija , hemm ukoll xi mediċini li jistgħu jiġu kkunsidrati.
- Trasfużjonijiet tad-demm
- Drogi immunosoppressivi jekk ikun minħabba kundizzjoni awtoimmuni.
- Trapjant tal-mudullun jew trapjant ta 'ċelloli staminali .
Pronjożi
Il-pronjosi tal-panċitopenija tiddependi ħafna mill-kawża tagħha. B'xorti tajba issa għandna trattamenti bħal trasfużjonijiet u fatturi stimulanti biex jgħinu fid-defiċjenza speċifika taċ-ċelluli tad-demm filwaqt li l-kundizzjoni sottostanti hija evalwata u ttrattata.
Linja tal-qiegħ
Hemm ħafna kawżi potenzjali ta 'panċitopenja, iżda kollha jġorru riskji. Bil-pancytopenia, it-tipi kollha ta 'ċelloli tad-demm jitnaqqsu, għalkemm tnaqqis f'xi wħud jista' jkun ta 'iktar tħassib minn oħrajn.
Eżempju: Dan żviluppa pancytopenia-livell baxx ta 'ċelluli ħomor tad-demm, ċelluli bojod tad-demm u plejtlits wara l-aħħar trattament ta' kemjoterapija tiegħu.
> Sorsi:
> Devitt, K., Lunde, J., u M. Lewis. Pancytopenia ta 'bidu ġdid fl-Adulti: Reviżjoni tal-Patoloġiji sottostanti u s-Sejbiet Kliniċi u Laboratorji assoċjati magħhom. Lewkimja u Limfoma . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M., u C. Dufour. Id-Dijanjosi u t-Trattament ta 'Anemija aplastika: Reviżjoni. Ġurnal Internazzjonali ta 'l-Ematoloġija . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R., u G. Nalepa. Evalwazzjoni u Ġestjoni ta 'Panycytopenia Kronika. Pediatrics fir-Reviżjoni . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E., u D. Arber. Evalwazzjoni tal-mudullun tal-għadam fil-bidu tal-panċitopenija. Patoloġija tal-Bniedem . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E., u D. Arber. Id-Dijanjosi Differenzjali u l-Evalwazzjoni tal-Marrow tal-għadam tal-Panċitopenja li Ġejja Ġdida. Ġurnal Amerikan tal-Patoloġija Klinika . 2013. 139 (1): 9-29.