Is-sindromu ta 'Marfan huwa l-aktar disturb wirt komuni tat- tessut konnettiv , li jaffettwa b'mod komuni s-sistema skeletrika, il-qalb, il-vini u l-għajnejn. Nies bis-sindromu ta 'Marfan normalment huma pjuttost twal u rqaq, u l-armi u s-saqajn tagħhom huma itwal mis-soltu. Huma ta 'sikwit ikollhom swaba' twal (kondizzjoni li tobba jsejħu aranodactilment), kurvatura anormali tas-sinsla ( kyoscosciosis ), u dislokazzjoni tal- lenti tal-għajn .
L-iktar kumplikazzjonijiet li jheddu l-ħajja tas-sindromu ta 'Marfan huma relatati mal-qalb u l-vini tad-demm; b'mod partikolari, għall- anewriżmu tal-aorta . Anewriżmu huwa dilazzjoni (ballooning-out) tal-ħajt tal-bastiment tad-demm. Din id-dilazzjoni iddgħajjef ħafna l-ħajt tal-aorta, u tagħmilha suxxettibbli għal ksur qasir (kundizzjoni li t-tobba jsejħu d-dissezzjoni). Id-dissezzjoni aortika hija emerġenza medika, u tista 'twassal għal mewt f'daqqa fin-nies b'sindromu ta' Marfan.
Peress li din il-katastrofi x'aktarx li sseħħ matul iż-żminijiet meta s-sistema kardjovaskulari qed tiġi enfasizzata, l-eżerċizzju, b'mod partikolari, jista 'jippreċipita d-dissezzjoni aortika f'persuna b'soddju ta' Marfan. Għal din ir-raġuni, iż-żgħażagħ li għandhom sindromu ta 'Marfan ħafna drabi jridu jillimitaw il-parteċipazzjoni tagħhom f'attivitajiet atletiċi.
Qatt m'hu faċli għaż-żgħażagħ li jisimgħu li l-attività fiżika tagħhom għandha tkun limitata. Fortunatament, ħafna nies li għandhom sindromu ta 'Marfan jistgħu jibqgħu attivi, iżda b'restrizzjonijiet.
Huwa importanti li dawn l-atleti żgħażagħ ikunu konxji tal-limiti tagħhom.
Rakkomandazzjonijiet Ġenerali ta 'Eżerċizzju Għal Atleti Żgħar Bis-Sindromu ta' Marfan
Rakkomandazzjonijiet formali dwar l-involviment f'attività sportiva kompetittiva għall-atleti bis-sindrome ta 'Marfan ġew ippubblikati mill-Konferenza ta' Bethesda dwar Rakkomandazzjonijiet ta 'Eliġibbiltà għall-Atleti Kompetittivi b'Anormalitajiet Kardjovaskulari tal-2005.
Hawn hu sommarju ta 'dawk ir-rakkomandazzjonijiet:
L-atleti li għandhom sindromu ta 'Marfan għandu jkollhom ekokardjogrammi kull sitt xhur biex ifittxu d-dilazzjoni tal-għerq tal-aorta.
Jekk ma hemmx dilazzjoni għeruq aortika jew anormalitajiet serji oħra tal-qalb, u l-ebda storja familjari ta 'dissezzjoni aortika, jistgħu jipparteċipaw f'liema huma msejħa attivitajiet sportivi statiċi baxxi u moderati dinamiċi - dawk l-attivitajiet li ġeneralment ma jeħtiġux "tifqigħ" ta' - eżerċizzju ta 'intenzjoni. Eżempji ta 'attivitajiet xierqa jinkludu l-golf, il-bowling, il-mixi u t-tennis tal-mejda.
Jekk hemm evidenza ta 'dilazzjoni għeruq aortika, jew storja familjari ta' dissezzjoni aortika, allura hija biss attività ta 'intensità baxxa ħafna, bħal golf jew bowling.
Nies bis-sindromu ta 'Marfan huma avżati biex jevitaw attivitajiet ta' riskju għoli - ikkuntattjaw sportivi u attivitajiet li jeħtieġu eżerċizzju isometriku li jipproduċi manuvra ta 'Valsalva (bħal irfigħ tal-piż).
Xi nies bis-sindromu ta 'Marfan jistgħu jiġu individwati individwalment mit-tobba tagħhom (jekk ir-riskju tagħhom huwa ġġudikat li huwa pjuttost baxx), biex jipparteċipaw f'oqsma ta' riskju intermedju bħall-baskitbol, baseball, futbol u bicycling.
Notevolment, il-Konferenza ta 'Bethesda indirizzat speċifikament lin-nies li huma involuti f'atletika organizzata u kompetittiva.
B'mod partikolari, stabbilixxa linji gwida għall-iskejjel u organizzazzjonijiet oħra li għalihom atleti bis-sindromu ta 'Marfan jistgħu jkunu qegħdin ifittxu li jipparteċipaw fil-programmi tagħhom. Ma indirizzax b'mod speċifiku l-atleta rikreattiv.
Madankollu, ir-rakkomandazzjonijiet ta 'Bethesda xorta jistgħu jipprovdu gwida għall-atleti ta' rikreazzjoni u t-tobba tagħhom. F'kull sindromu ta 'Marfan li jixtieq jeżerċita l-isports, ekokardjogrammi perjodiċi jistgħu jintużaw biex jiggwidaw livell xieraq ta' attività fiżika.
Kelma Minn
In-nies b'sindromu ta 'Marfan għandhom riskju akbar matul il-ħajja għal avvenimenti kardjovaskulari serji, u jeħtieġu segwitu mediku regolari.
Ir-restrizzjonijiet ta 'l-eżerċizzju jingħataw parir lil kull min is-sindromu ta' Marfan. Madankollu, il-grad ta 'restrizzjoni se jvarja minn persuna għal oħra, u ħafna minnhom jistgħu (u huma mħeġġa) igawdu stili ta' ħajja attiva bi prekawzjonijiet xierqa.
> Sorsi:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. Linji Gwida ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM għad-Dijanjosi u l-Ġestjoni ta 'Pazjenti b'Mard Ażerika Toràcy: rapport tal-Kulleġġ Amerikan tal-Kardjoloġija Fondazzjoni / American Heart Association Task Force dwar il-Prattika Linji ta 'Gwida, Assoċjazzjoni Amerikana għal Kirurġija Toraċika, Kulleġġ Amerikan ta' Radjoloġija, Assoċjazzjoni Amerikana ta 'Stroke, Soċjetà ta' Anesthesjologi Kardjovaskulari, Soċjetà għal Anġjografija Kardjovaskulari u Interventi, Soċjetà ta 'Radjoloġija Interventiva, Soċjetà ta' Kirurgi Thoracċi u Soċjetà għal Mediċina Vaskulari. Ċirkolazzjoni 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, et al. Task Force 4: HCM u Kardjomijopatiji Oħra, Prolapse ta 'Valv Mitrali, Mijokardite, u Sindrome ta' Marfan. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340