Disturbi tal-funzjoni tal-plejtlets huma grupp ta ' disturbi ta' fsada fejn il-plejtlets ma jaħdmux b'mod xieraq, u jwasslu għal fsada. Dawn id-disturbi jistgħu jintiret (mgħoddija fil-familji) jew akkwistati (żviluppati aktar tard).
X'inhuma s-sintomi ta 'Disturbi fil-Funzjoni tal-Plejtlits?
Il-platelets huma parti waħda mis-sistema ta 'għaqda tagħna, is-sistema li tgħinna twaqqaf il-fsada.
Jekk il-plejtlets tiegħek ma jaħdmux kif suppost, għandek riskju akbar ta 'fsada. Is-sintomi jistgħu jinkludu:
- Żieda fit-tbenġil
- Imnieħer
- Fsada tal-gomma
- Menorrġja (fsada menstruwali eċċessiva)
- Fsada mtawla wara qtugħ jew korriment ieħor
- Żjieda fit-tul bil-kirurġija
X'jikkawża Disturbi fil-Funzjoni tal-Plejtlits?
Disturbi tal-funzjoni tal-plejtlets jistgħu jinqasmu f'żewġ kategoriji kbar: konġenitali (eredita) jew akkwistata. Il-biċċa l-kbira tad-disturbi huma konġenitali, inklużi:
- Thrombasthenia ta 'Glanzmann
- Sindromu ta 'Bernard-Soulier
- Sindromu tal-plejtlits griż
- Disturbi relatati ma 'MYH9: anomalija May-Hegglin, sindrome Epstein, sindromu Fechtner, u sindromu Sebastian
- Is-sindrome ta 'Wiskott-Aldrich: Dan huwa sindromu ta' immunodefiċjenza u plejtlits li ma jiffunzjonawx. Huwa kkaratterizzat minn plejtlits żgħar ħafna (il-biċċa l-kbira tad-disturbi tal-funzjoni tal-plejtlets għandhom normali għal plejtlits kbar).
- Is-sindrome ta 'Chediak-Higashi
- Is-sindrome Hermansky-Pudlak
Kawżi akkwistati jinkludu:
- Mediċini: Mediċini bħal aspirina, dipyridamole (Persantine), u clopidgrel (Plavix) huma mfassla biex inaqqsu l-funzjoni tal-plejtlits. Ibuprofen inaqqas ukoll l-effikaċja tal-platelets iżda inqas mill-aspirina.
- Mard tal-fwied
- Uremja (mard renali sever)
- Disturbi mjeloproliferattivi bħal tromboċitemja essenzjali
Kif huma Dijanjostikati Disturbi tal-Funzjoni tal-Plejtlits?
Meta mqabbla ma 'disturbi oħra tal-plejtlits, li ħafna drabi huma kwistjonijiet bin-numru tal-plejtlits (elevati jew imnaqqsa), id-disturbi tal-plejtlets jistgħu jkollhom għadd normali ta' plejtlits.
Tipi oħra ta 'disturbi fil-funzjoni tal-plejtlits jistgħu jkollhom tromboċitopenija , jew għadd baxx ta' plejtlits. Il-plejtlits għandhom jiġu riveduti taħt il-mikroskopju fuq smear tad-demm periferali. Diversi disturbi tal-funzjoni tal-plejtlits konġenitali jirriżultaw f'pileletti li huma akbar minn dawk normali. Oħrajn huma komponenti ewlenin nieqsa tal-platelets, imsejħa granuli, li wieħed jista 'jara. Kultant il-platelets huma normali fid-dehra u d-daqs.
Il-bqija tax-xogħol jibda bl-istess mod bħal disturbi oħra ta 'fsada. Meta mqabbel ma 'l- emofilja (disturb tal-fatturi tal-koagulazzjoni), testijiet ta' screening bħall-ħin tal-protrombina (PT) u ħin tat-tromboplastin parzjali (PTT) huma normali. Id-dijanjosi tal-funzjoni tal-plejtlets teħtieġ ittestjar speċjali. Hawn taħt hawn lista qasira ta 'testijiet użati b'mod komuni.
- Ħin ta 'fsada: Dan it-test mhux ikkunsidrat speċifiku għal disturbi tal-funzjoni tal-plejtlets u minħabba l-limitazzjonijiet tat-test mhuwiex ikkunsidrat bħala test preċiż tas-sistema tal-koagulazzjoni.
- Analiżi tal-funzjoni tal-plejtlets: Dan huwa kkunsidrat minn ħafna bħala test tajjeb ta 'screening għal disturbi fil-plejtlits. Dan it-test huwa affettwat mill-għadd tal-plejtlets u jista 'ma jkunx preċiż jekk għandek għadd baxx ta' plejtlits.
- Testjar tal-aggregazzjoni tal-plejtlets: Dan it-test iħares lejn kemm il-plejtlits jeħlu ma 'xulxin (aggregazzjoni) bi tweġiba għal stimuli differenti. Dan it-test jista 'jintuża wkoll biex titkejjel l-effikaċja tat-terapija bl-aspirina jew clopidogrel (Plavix).
- Mikroskopija tal-elettroni tal-plejtlets: Dan huwa mod speċjali biex tħares lejn il-plejtlits b'mikroskopju speċjali li tista 'tara l-partijiet individwali tal-plejtlita.
X'inhuma t-Trattamenti?
Il-kura hija bbażata fuq id-disturb tal-funzjoni tal-plejtlita individwali li għandek. Xi disturbi tal-funzjoni tal-plejtlets rarament jeħtieġu trattament sakemm ma ssirx ħsara jew jekk teħtieġx kirurġija.
- Aspirina u NSAIDs: Evita l-aspirina jew anti-infjammatorji mhux sterojdi (NSAIDs) bħal ibuprofen. Dawn il-mediċini jnaqqsu l-funzjoni tal-platelets li jistgħu jaggravaw ir-riskju ta 'fsada.
- Kontraċettivi ormonali: Simili għal kawżi oħra ta 'fsada severa menstruwali, kontraċettivi ormonali jistgħu jintużaw biex iżommu l-fsada menstruwali għal minimu.
- Mediċini anti-fibrinolitiċi: Minħabba li jista 'jkun diffiċli għall-ġisem li jagħmel emboli stabbli, partikolarment fuq l-uċuh umdi tal-mukuża (ħalq, imnieħer, eċċ.), Mediċini antifibrinolitiċi bħal Amicar jew Lysteda jistgħu jintużaw biex iwaqqfu l-fsada. Dawn il-mediċini huma komunement użati f'dawn il-kondizzjonijiet għal fsada, fsada tal-gomma, u menorrhagia. Jistgħu jintużaw ukoll wara proċeduri kirurġiċi (partikolarment, ħalq, imnieħer u gerżuma) biex jipprevjenu l-fsada.
- Trasfużjonijiet tal-plejtlets: Anke f'disturbi tal-funzjoni tal-plejtlets b'għadd normali tal-plejtlets, trasfużjonijiet tal-plejtlets jistgħu jintużaw għal fsada severa jew jekk ikollok bżonn tmur għall-operazzjoni.
- Infużjoni tal-Fattur VIIa (NovoSevenRT): Dan il-prodott ta 'sostituzzjoni tal-fattur jista' jintuża f'xi pazjenti b'disturbi tal-funzjoni tal-plejtlets. Dan jintuża l-aktar f'pazjenti li ma jistgħux jirċievu trasfużjonijiet tal-plejtlits bħala għażla ta 'trattament.