A Diżabilità tat-Tqala tal-Bastimenti tad-Demm
Is-sindromu ta 'Klippel-Trenaunay-Weber (KTW), magħruf ukoll bħala sindrome ta' Parkes-Weber, huwa disturb tal-vini tad-demm li huwa preżenti fit-twelid. Ir-riċerkaturi mhumiex żguri għaliex jiġri minħabba li ma jidhirx li jgħaddi ġenetikament. Is-sindromu ta 'Klippel-Trenaunay-Weber jaffettwa kemm l-irġiel kif ukoll in-nisa. Mhuwiex magħruf eżattament kemm spiss isseħħ.
Sintomi
Is-sintomi tas-sindromu ta 'KTW jistgħu jinkludu:
- Tadalqa ta 'tebgħa kbira tal-inbid tal-port (normalment l-ewwel sintomu nnotat) ikkawżat minn vini tad-demm żgħar taħt il-ġilda. Jista 'jkun aħmar skur, vjola, jitqajjem, jew jista' jkollu ħotob fuqha li fsada faċilment. Ħafna drabi t-tebgħa tal-inbid tal-port hija kbira u peress li s-sindromu ta 'KTW normalment jaffetwa riġel (tliet darbiet aktar probabbli minn partijiet oħra), il-birthmark tkopri, per eżempju, mill-warrani u l-ġenb sal-punt fuq in-naħa affettwata tal-ġisem.
- hemangiomas - mases anormali ta 'vini tad-demm
- vini varikużi
- tbenġil ta 'vini tad-demm imsejħa malformazzjonijiet arterjovenużi (AVM)
- tkabbir eċċessiv ta 'tessut artab u għadam fil-parti tas-sieq affettwata
Il-problemi tal-vini tad-demm u ż-żieda eċċessiva jwasslu għal fsada, uġigħ, infezzjonijiet tal-ġilda (ċellulite), diffikultà għall-mixi, u emboli tad-demm (li jistgħu jnaqqsu ċ-ċirkolazzjoni tad-demm fil-parti tas-saqajn jew jivvjaġġaw lejn partijiet oħra tal-ġisem u jikkawżaw ħsara). Kull persuna bis-sindromu ta 'Klippel-Trenaunay-Weber hija affettwata bil-mod tagħha stess, u l-problemi esperjenzati jistgħu jkunu biss kemmxejn skomdi li jiddiżabilitaw sewwa.
Żewġ disturbi tal-vini tad-demm b'sintomi simili huma s-sindromu Klippel-Trenaunay u s-sindromu Sturge-Weber . Kemm jikkawżaw tbajja ta 'l-inbid tal-port u malformazzjonijiet tal-vini tad-demm Madankollu, b'differenza mis-sindrome ta 'Klippel-Trenaunay, is-sindromu ta' Parkes-Weber u s-sindromu ta 'Sturge-Weber jinkludu AVMs u x'aktarx ikunu aktar severi b'sintomi aktar diffiċli.
Dijanjosi
Is-sintomi tas-sindromu Klippel-Trenaunay-Weber huma preżenti fit-twelid. Id-dijanjosi hija bbażata fuq is-sintomi, speċjalment il-preżenza tat-tebgħa tal-inbid tal-port u t-tkabbir eċċessiv ta 'tessut artab jew għadam. CT scan u MRI huma utli fid-determinazzjoni tal-firxa tas-sindrome.
Trattament
Il-kura tas-sindrome ta 'KTW tiffoka fuq is-sintomi. Ħafna nies huma megħjuna minn trattamenti sempliċi bħal kalzetti elastiċi tal-kompressjoni, li jnaqqsu l-uġigħ u n-nefħa. It-terapija bil-laser tista 'tnaqqas jew telimina t-tbajja' tal-inbid tal-port Kultant kirurġija hija meħtieġa biex tneħħi hemangioma kbira jew biex tneħħi t-tessut żejjed minn riġel li huwa ħażin wisq. F'każijiet rari, is-sieq affettwata jista 'jkollha bżonn tiġi amputata minħabba emboli tad-demm jew tkabbir eċċessiv qawwi.
Għalkemm debilitanti u bl-uġigħ, ħafna nies li għandhom is-sindrome Klippel-Trenaunay-Weber jagħmlu tajjeb bi ftit trattament. Il-kirurġija huwa meħtieġ biss f'każijiet severi.
Sors:
> "Deskrizzjoni tas-Sindrome Klippel-Trenaunay." Nifhmu s-Sindrome Klippel-Trenaunay. Grupp ta 'Appoġġ tas-Sindrome ta' Klippel-Trenaunay. 26 ta 'Mejju 2009