Defiċjenza IgA Selettiva
Id-defiċjenza ta 'immunoglobulina A (IgA) hija l-iktar immunodefiċjenza primarja komuni. Huwa kkaratterizzat minn livelli baxxi ħafna għal livelli assenti ta 'IgA fid-demm, li jistgħu jirriżultaw f'ammont akbar ta' infezzjonijiet li jinvolvu membrani mukużi, bħall-widnejn, sinus, pulmuni u passaġġ gastro-intestinali. Nies b'defiċjenza ta 'IgA huma f'riskju akbar ta' mard ieħor, inkluż mard awtoimmuni, mard gastrointestinali, mard allerġiku, kif ukoll forom ta 'immunodefiċjenza li sejrin għall-agħar.
X'inhi IgA?
IgA huwa l-aktar antikorp abbundanti prodott mill-ġisem u huwa preżenti kemm fid-demm kif ukoll f'forma mxerrda fuq il-wiċċ tal-membrani mukużi. L-aktar rwol importanti ta 'IgA huwa li tipproteġi kontra l-infezzjoni mill-batterji numerużi li huma preżenti fuq il-membrani mukużi. IgA taġixxi biex tkopri l-wiċċ tal-batterja, li mbagħad tinqered minn varjetà ta 'mekkaniżmi immuni.
X'inhu Deficiency IgA?
Id-defiċjenza IgA hija definita bħala l-assenza totali, jew valuri estremament baxxi, ta 'IgA kif imkejla fid-demm, fl-iffissar ta' livelli ta 'antikorpi oħra ( IgG u IgM) bħala normali. Valuri ta 'IgA kemmxejn baxxi mhumiex konsistenti mad-defiċjenza IgA.
Filwaqt li d-defiċjenza IgA hija kklassifikata bħala forma ta 'immunodefiċjenza, 85-90% tan-nies b'defiċjenza IgA m'għandhomx sintomi relatati mal-kundizzjoni tagħhom. Ħafna nies huma ddijanjostikati bħala riżultat tad-donazzjoni tad-demm, li fih madwar 1 minn kull 300 persuna jinstabu li għandhom defiċjenza IgA.
Id-defiċjenza ta 'IgA hija kkawżata minn anormalitajiet fl-iżvilupp ta' ċerti ċelluli bojod tad-demm fil-ġisem ( ċelloli B u / jew ċelloli-T ), li ħafna drabi huma dovuti għal anormalitajiet ġenetiċi li jmexxu familji.
X'inhuma s-sintomi ta 'nuqqas ta' IgA?
Xi nies, iżda mhux kollha, in-nuqqas ta 'IgA huma f'riskju akbar għal infezzjonijiet li jinvolvu l-membrani mukużi, bħal sinusitis ( sinusitis ), widnejn tan-nofs ( otite medja ), pulmun ( pulmonite ) u passaġġ gastrointestinali (Giardiasis).
Mhuwiex mifhum għaliex il-biċċa l-kbira tan-nies b'defiċjenza ta 'IgA ma għandhom l-ebda żieda fl-infezzjonijiet, u għaliex xi wħud għandhom ħafna kumplikazzjonijiet minn din in-nuqqas ta' antikorpi.
Id-defiċjenza IgA hija wkoll assoċjata ma 'mard gastrointestinali ieħor, inkluż intolleranza għall-lattożju , mard tal-celiac , u kolite ulċerattiva. Il-marda celiac hija l-aktar komuni ddijanjostikata mill-preżenza ta 'antikorpi IgA kontra ċerti proteini fil-passaġġ gastrointestinali, li, naturalment, ma nstabx f'persuna kemm b'mard ta' celiac kif ukoll b'defiċjenza IgA. Minflok, l-antikorpi IgG kontra dawn l-istess proteini jkunu mistennija li jkunu preżenti f'persuna b'mard coeliac. Għalhekk, persuna suspettata li għandha marda celiac għandha tiġi ċċekkjata għal defiċjenza ta 'IgA fil-ħin ta' l-ittestjar tad-demm għal mard celiac biex jiġi żgurat li test normali għall-marda celiac ma jkunx riżultat falz negattiv bħala konsegwenza ta 'defiċjenza IgA.
Bosta studji wrew li mill-inqas nofs in-nies kollha b'defiċjenza ta 'IgA għandhom rata ogħla ta' kundizzjonijiet allerġiċi, inkluż deni tal-ħuxlief , ażma , ekżema , urtikarja u allerġiji ta 'l-ikel . Xi nies b'defiċjenza ta 'IgA fil-fatt jagħmlu antikorpi allerġiċi ( IgE ) kontra antikorpi IgA u għalhekk huma f'riskju akbar ta' anafilassi minħabba li jirċievu trasfużjonijiet tad-demm.
Għalhekk, in-nies b'defiċjenza IgA għandhom jilbsu bracelet ta 'twissija medika sabiex jekk tkun meħtieġa trasfużjoni tad-demm ta' emerġenza, prodott tad-demm ħieles minn antikorpi IgA jista 'jintuża sabiex titnaqqas iċ-ċans ta' anafilassi.
In-nies b'defiċjenza IgA huma wkoll f'riskju akbar għal diversi mardiet awtoimmuni, inkluż ċertu mard tad-demm (bħal ITP , TTP u anemija emolitika), artrite rewmatika, lupus erythematosus sistemiku , u thyroiditis ta 'Hashimoto. Dan il-mard iseħħ f'madwar 20-30% tan-nies b'defiċjenza IgA.
Ċerti kanċers, speċjalment kanċer gastrointestinali u limfomi , iseħħu wkoll f'rati ogħla f'nies b'defiċjenza IgA.
Fl-aħħarnett, xi nies b'defiċjenza ta 'IgA jistgħu javvanzaw għall-aggravament tal-forom ta' immunodefiċjenza, bħal immunodefiċjenza varjabbli komuni (CVID).
X'inhu t-Trattament għal Defiċjenza IgA?
It-trattament ewlieni tad-defiċjenza IgA huwa t-trattament ta 'infezzjonijiet jew tal-mard assoċjat li jista' jseħħ. Nies b'defiċjenza ta 'IgA u infezzjonijiet rikurrenti għandhom jiġu trattati qabel u b'mod aktar aggressiv ma' antibijotiċi minn xi ħadd mingħajr nuqqas ta 'IgA. L-immunizzazzjonijiet kontra infezzjonijiet komuni, bħal ma huma verżjonijiet maqtula (vaċċini virali ħajjin għandhom jiġu evitati) tal- vaċċin staġjonali tal- influwenza u l- vaċċin pnewmokokkali , għandhom jingħataw lil persuni b'defiċjenza IgA. Il-monitoraġġ għall-okkorrenza ta 'mard awtoimmuni, mard gastro-intestinali, kundizzjonijiet allerġiċi, kanċers u deterjorament tal-immunodefiċjenza għandu jsir ukoll b'mod regolari għal nies b'defiċjenza IgA.
Sors:
Yel L. Defiċjenza IgA selettiva. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
DISCLAIMER: L-informazzjoni li hemm f'dan is-sit hija għal skopijiet edukattivi biss, u m'għandhiex tintuża bħala sostitut għall-kura personali minn tabib liċenzjat. Jekk jogħġbok ara lit-tabib tiegħek għad-dijanjosi u t-trattament ta 'kwalunkwe sintomi jew kundizzjoni medika.