Ħarsa ġenerali
Għalkemm il-kliem jista 'jidher biża, l-Eritroblastopenija Tranżitorja tat-Tfulija (TEC) hija anemija limitatament limitata tat-tfulija. Hija l-aktar kawża komuni għal tnaqqis fil-produzzjoni taċ-ċelluli ħomor tad-demm fit-tfulija. L-eritroblasti huma ċ-ċelloli li jiżviluppaw fiċ-ċelluli ħomor tad-demm u l-penjima ġejja mill-kelma Griega għan-nuqqas. Essenzjalment, l-anemija tirriżulta minn inkapaċità tal-mudullun li jipproduċi ċelluli ħomor tad-demm għal ċertu perjodu ta 'żmien.
Sintomi
L-anemija fit-TEC hija proċess bil-mod sabiex xi tfal ma jkollhomx sintomi. Dawn it-tfal jistgħu jinstabu inċidentalment b'xogħol ta 'rutina fid-demm jew jistgħu jirkupraw mingħajr ma jaslu għal attenzjoni medika. F'pazjenti oħra, is-sintomi huma relatati ma 'anemija. Dawn jinkludu:
- Għeja jew għeja
- Ġir pallidu jew pallidu
- Sturdament
- Taħbit rapidu tal-qalb, magħruf bħala takikardija
- Nuqqas ta 'nifs
Fatturi ta 'Rick
Kif jissuġġerixxi l-isem, it-TEC iseħħ fit-tfulija. Il-maġġoranza tat-tfal huma dijanjostikati bejn sena u erba 'snin. Is-subien jidhru li għandhom riskju kemmxejn akbar meta mqabbla mal-bniet.
Dijanjosi
M'hemm l-ebda test dijanjostiku wieħed għat-TEC. Xi pazjenti jistgħu jiġu identifikati b'xogħol ta 'rutina fid-demm għal verifiki tat-tfal sew. F'pazjenti oħra, jekk ikun hemm suspett ta 'anemija, it-TEC huwa identifikat fuq għadd komplet ta' demm (CBC). B'mod ġenerali, is-CBC jiżvela anemija iżolata. Kultant jista 'jkun hemm newtropenja (numru mnaqqas ta' newtrofili, tip ta 'ċellola bajda tad-demm).
Iċ-ċelluli ħomor tad-demm huma ta 'daqs normali imma jistgħu jitkabbru meta l-pazjent jibda jirkupra.
Il-parti li jmiss tal-workup hija għadd ta 'retikuloċiti. Reticulocytes huma ċelluli tad-demm ħomor immaturi li għadhom kif ħarġu mill-mudullun. Kmieni fil-kors, l-għadd ta 'retikuloċiti naqas, imsejjaħ retikuloċitopenja.
Ladarba s-soppressjoni tal-mudullun issolvi, l-għadd ta 'retikuloċiti jitla' (ogħla min-normal) biex jerġa 'jimla l-provvista taċ-ċelluli ħomor tad-demm u jirritorna għan-normal meta l-anemija tiddeċiedi.
Matul ix-xogħol, huwa importanti ħafna li ssir distinzjoni bejn TEC minn Diamond Blackfan Anemia (DBA), forma ta 'anemija li tintiret. Pazjenti b'DBA għandhom anemija severa tal-ħajja. Pazjenti b'DBA huma ġeneralment iżgħar (taħt l-età ta '1) fid-dijanjosi u ċ-ċelluli ħomor tad-demm huma akbar min-normal (makroċitosi). Rarament, jekk id-dijanjosi mhijiex ċara l-aspirata tal-mudullun u tista 'teħtieġ li titwettaq bijopsija. Kultant l-aħjar test konfermatorju għat-TEC huwa li l-pazjent jirkupra mingħajr intervent.
Kawżi
Ir-risposta qasira hija li ma nafux. Madwar nofs il-pazjenti jirrapportaw mard virali 2 - 3 xhur qabel id-dijanjosi. Huwa ssuspettat li virus jikkawża soppressjoni temporanja tal-produzzjoni taċ-ċelluli ħomor tad-demm fil-mudullun. Diversi virus ġew assoċjati mat-TKE iżda xejn fuq bażi konsistenti.
Tul ta 'żmien
Fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, it-TEC jirrisolvi f'1 - 2 xhur iżda hemm rapporti ta 'tfal li jieħdu aktar żmien biex jirkupraw.
Trattamenti
- Osservazzjoni: Jekk l-anemija hija ħafifa u t-tifel / tifla tiegħek m'huwiex sintomatiku, l-ebda trattament ma jista 'jkun meħtieġ. It-tabib tiegħek jista 'jbiddel l-għadd tad-demm tat-tifel / tifla tiegħek matul iż-żmien sakemm ikun solvut.
- Kortikosterojdi: Kultant sterojdi bħal prednisone intużaw iżda m'hemm l-ebda evidenza soda li dan it-trattament iqsar iż-żmien għall-irkupru.
- Trasfużjoni: Jekk l-anemija hija severa jew it-tifel / tifla tiegħek hija sintomatika mill-anemija (sturdament, għeja, qtugħ ta 'nifs, rata għolja tal-qalb eċċ.) Tista' tingħata trasfużjoni tad-demm.