L-Effett ta 'Ġene difettuż fuq il-Ġisem
Il-fibrożi ċistika (CF) hija marda kronika li tqassar il-ħajja li sseħħ bħala riżultat ta 'difett ġenetiku. Il-ġene difettuż jaffettwa l-abbiltà tal-ġisem li jittrasferixxi l-ilma u l-melħ lejn u minn ċelloli li jipproduċu għaraq, mukus u enżimi diġestivi. Dan jikkawża tnixxijiet, li huma normalment rqiqa u dgħajfa f'persuni b'saħħithom, biex isiru ħoxnin ħafna u li jwaħħlu.
Is-sekrezzjonijiet ħoxnin jinstaddu l-organi u jżommuhom milli jaħdmu kif suppost. Il-konsegwenzi tal-fibrożi ċistika jistgħu jaffettwaw diversi organi u sistemi.
L-Effett tal-Fibrożi Ċistika
Fil CF, bosta organi u sistemi tal-ġisem huma affettwati, inklużi:
- Sistema respiratorja (organi speċifiċi bħall-pulmuni u strutturi oħra fil-ġisem li jippermettu li tieħu n-nifs u tiċċirkola demm ossiġenat madwar il-ġisem)
- Sistema gastro-intestinali (relatata mal-istonku u l-intestini)
- Sistema muskuloeskeletali (il-muskoli u l-iskeletru)
- Sistema ġenitourinary (relatata ma 'l-organi ġenitali u ta' l-awrina)
- Sistema riproduttiva (sistema ta 'organi sesswali inklużi fluwidi, ormoni, u feromoni)
Organi Partikolari Affettwati mill-CF
Uħud mill-organi ewlenin milquta minn CF jinkludu l-pulmuni, il-frixa, il-fwied u l-marrara, l-intestini u l-organi riproduttivi.
Pulmuni
Hemm produzzjoni anormali tal-mukus tul il-passaġġ respiratorju minħabba t-trasport difettuż ta 'elettroliti fit-tessuti tan-nifs.
Dan il-mukus jinxef faċilment u huwa diffiċli li jingħalaq mill-passaġġ tan-nifs, li jista 'jikkawża imblukkar, jagħmel ħsara lill-alveoli (skejt żgħar tal-arja) fil-pulmun u jippermetti li jinħolqu partiċelli barranin (li jikkawżaw infezzjonijiet kroniċi tal-pulmun).
Il-fibrożi ċistika toħloq problemi fil-pulmuni meta l-mukus oħxon jibni u joħroġ mwaħħal mal-passaġġi tan-nifs.
Meta jiġri dan:
Il-passaġġi tan-nifs jiġu mblukkati u l-arja ma tistax tgħaddi.
Il-batterji jikbru fil-kollezzjonijiet tal-mukus u jikkawża infezzjoni fil-pulmuni, l-imnieħer u s-sinus.
Polipi nasali jistgħu jiżviluppaw f'xi pazjenti CF.
Pankreas
Il- frixa hija parti mis-sistema diġestiva. Ix-xogħol tiegħu hu li jrażżan l-enzimi li huma meħtieġa biex jiddiġerixxu l-ikel, u ormon imsejjaħ insulina li tikkontrolla z-zokkor fid-demm. Il-fibrożi ċistika wkoll tikkawża li dawn it-tnixxijiet isiru oħxon.
Meta jiġri dan:
Il-katusi tal-frixa jsiru misduda.
L-enzimi ma jistgħux jgħaddu mill-ostakolu.
L-ikel mhux diġerit sewwa u l-ġisem ma jistax jassorbi nutrijenti.
Eventwalment, l-imblukkar tal-frixa jista 'jikkawża ċikatriċi li tagħmel ħsara liċ-ċelloli li jipproduċu l-insulina u ma jħallixhom milli jipproduċu l-insulina. L-insulina mhix disponibbli għaċ-ċelluli, u dan jikkawża żieda fil-livelli taz-zokkor fid-demm. Din il-kundizzjoni hija msejħa dijabete li tiddependi mill-insulina, li jiġri f'madwar 15% tal-pazjenti kollha tas-CF.
Fwied u Gallbladder
Għalkemm mhux komuni, it-tnixxijiet imxerrda jistgħu wkoll jinstaddu l-kanali tal-bili tal-fwied u tal-marrara u jżommuhom milli jaħdmu kif suppost.
Jekk l-imblukkar ta 'kanali fil-fwied ikompli għal perjodi twal ta' żmien, il-fwied jista 'jsir dannu permanenti.
Jekk il-kanali tal-marrara jiskolbu, il-marrara se titneħħa.
L-intestini
Kultant, l-imsaren huma l-ewwel organu affettwat mill-fibrożi ċistika. F'madwar 20% tat-trabi tat-twelid kollha bil-CF, formazzjonijiet ħoxnin jiffurmaw fl-imsaren li jikkawżaw imblukkar ta 'periklu għall-ħajja tal-imsaren magħruf bħala meconium ileus.
Organi Riproduttivi
Il-fibrożi ċistika taffettwa l-organi riproduttivi ta 'l-irġiel u n-nisa b'mod differenti u bil-modi li ġejjin:
- Irġiel huma kważi dejjem infertili għax is-sekrezzjonijiet ħoxnin fil-kanal ta 'l-isperma jikkawżaw imblukkar li jipprevjeni l-isperma milli tgħaddi.
- In-nisa ħafna drabi jistgħu jikkonċepixxu iżda jista 'jkollhom tnaqqis fil-fertilità minħabba mukus ċervikali oħxon li jimblokka d-dħul ta' l-isperma.
Sors:
Fibrożi ċistika. L-Isptar tat-Tfal kollu. Informazzjoni dwar is-Saħħa.