Nifhmu l-Forma Rari ta 'Anemija
Il-marda tal-agglutinin kiesaħ (CAD) hija tip rari ta 'anemija emolitika awtoimmuni- anemija li tiżviluppa meta s-sistema immunitarja tiegħek taġixxi u teqred ċelluli ħomor tad-demm tiegħek. L-aktar kawża komuni ta 'AIHA hija dovuta għal autoantibody sħun. Dan ifisser li l-antikorp jingħaqad maċ-ċellola ħamra tad-demm f'temperatura sħuna (tal-ġisem). Kif jissuġġerixxi l-isem, CAD isseħħ sekondarju għal autoantibody kiesaħ, li jfisser li l-antikorp jorbot meta ċ-ċellola ħamra tad-demm tkun esposta għal temperaturi kesħin, tipikament fl-idejn, saqajn u fl-imnieħer.
Dawn l-antikorpi jikkawżaw iċ-ċelluli ħomor tad-demm tiegħek biex twaħħlu flimkien, imsejħa agglutinazzjoni. CAD isseħħ b'mod aktar komuni fin-nisa, b'mod partikolari f'età aktar avvanzata.
X'inhuma s-sintomi ta 'CAD?
- Għeja jew dgħjufija
- Qtugħ ta 'nifs, b'mod partikolari bl-attività
- Acrocyanosis: kulur vjola tas-swaba ', tas-sieq, tal-imnieħer jew tal-widnejn. Dan it-tibdil fil-kulur jispiċċa meta ż-żona tkun imsaħħna. Dan jista 'jkun assoċjat ma' uġigħ. M'għandux jiġi konfuż mal -fenomenu ta 'Raynaud .
- Raxx: CAD jista 'jikkawża livedo reticularis, l-iżvilupp ta' raxx bħal vjola u bizzilla. Kultant dan jissejjaħ il-ġilda mottata.
X'jikkawża CAD?
- Idjopatiku: l-ebda kawża mhija identifikata
- Infezzjoni: Iż-żewġ kawżi l-aktar komuni huma pnewmonja mycoplasma (infezzjoni respiratorja) u Epstein-Barr Virus (EBV, il-vajrus li jikkawża mononuklejo). Jista 'wkoll ikun ikkawżat minn mard virali ieħor, bħal cytomegalovirus (CMV), ħosba, gattone jew rubella. Dawn il-każijiet ta 'CAD huma awto-limitati u tipikament jissolvew fi żmien siegħa sa tliet ġimgħat.
- Lewkimja limfoċitika kronika
- Limfoma: kanċer tal-lymph nodes
Kif huwa ddijanjostikat l-CAD?
Jekk l-anemija hija ħafifa, jista 'jiġi skopert inċidentalment fuq għadd komplut ta' demm (CBC) meħud għal raġunijiet oħra. Minbarra l-anemija, is-CBC jista 'wkoll jiżvela l-makroċitosi, id-daqs imkabbar ta' ċelluli ħomor tad-demm. Iċ-ċelloli ħomor tad-demm mhumiex attwalment kbar, iżda meta ċ-ċelluli tad-demm ħomor jingħaqdu flimkien, il-makna taqraha bħala ċelluli ħomor tad-demm.
Reviżjoni tad-duħħan tad-demm periferali (slide tal-mikroskopju tad-demm) tista 'tgħin biex tiddetermina jekk humiex preżenti ċelloli agglutinati (mwaħħla flimkien). Simili għal anemija emolitika oħra, l-għadd ta 'retikuloċiti (ċelluli ħomor tad-demm immaturi) huwa elevat minħabba li l-mudullun jipprova jieħu post iċ-ċelluli ħomor tad-demm li ġew meqruda.
Minħabba li CAD hija anemija emolitika immuni, it-test dirett ta 'antiglobulin (DAT, jew it-test dirett ta' Coomb) se jkun pożittiv, u jindika l-preżenza ta 'antikorpi ta' ċelluli ħomor tad-demm. Hemm ittestjar ta 'speċjalità biex tfittex il-preżenza ta' agglutinini kesħin biex tikkonferma d-dijanjosi.
Minħabba li l-maġġoranza tal-CAD hija sekondarja għal problema oħra, ittestjar addizzjonali jista 'jintbagħat biex tiġi ddeterminata l-kawża, sabiex ikun jista' jiġi ttrattat b'mod xieraq.
X'inhuma t-Trattamenti għall-Mard Agglutinin Kiesaħ?
Jekk l-anemija hija ħafifa, l-ebda trattament speċifiku m'huwa meħtieġ. Jekk l-anemija tiegħek hija severa u / jew jekk inti sintomatiku mill-anemija (rata tal-qalb mgħaġġla, għeja, sturdament) x'aktarx ser ikollok bżonn trasfużjoni ta 'ċelluli ħomor tad-demm. Minħabba li t-trasfużjoni tad-demm ma teliminax l-autoantibody kiesħa, it-trasfużjoni trid tingħata permezz ta 'tisħon, sabiex l-antikorp ma jwaħħalx maċ-ċelloli ħomor tad-demm trasfużi.
Parti importanti ħafna tat-trattament ta 'CAD hija l-evitar ta' temperaturi kesħin. Dan ħsejjes aktar sempliċi milli hu fil-ħajja reali. Dan ifisser li n-nies li jsofru minn CAD ħafna drabi jilbsu kpiepel, ingwanti u kalzetti anki f'temp sħun, għax tista 'tkun espost għal kmamar jew ambjenti kesħin. Minbarra ħwejjeġ sħan, xorb ta 'likwidi kesħin, jew partijiet tal-ġisem li jgħaddulhom f'ilma kiesaħ għandhom jiġu evitati.
Rituximab huwa mediċina ġol-vini (IV) li tgħin biex teqred iċ-ċelloli bojod tad-demm li jipproduċu l-antikorpi kontra ċelluli ħomor tad-demm, imsejħa ċelloli B. It-tama hi li meta ċ-ċelloli-B tiegħek jirriġeneraw, m'għadhomx jagħmlu l-antikorp.
Dan tipikament jintuża għal pazjenti b'mard sever.
Mediċini bħal sterojdi u immunoglobulina ġol-vini (IVIG), li jintużaw għal disturbi tad-demm immuni oħra, huma inqas effettivi f'DC. Splenektomija (tneħħija kirurġika tal-milsa) tista 'tkun trattament effettiv ħafna għall-anemija emolitika autoimmunali sħuna, iżda fil-CAD il-maġġoranza tal-qerda taċ-ċelluli ħomor tad-demm isseħħ fil-fwied u tagħmilha ineffikaċi.