Il-mastokitosi hija ħafifa. Smigħ li int jew il-maħbub tiegħek għandi kundizzjoni medika li qatt ma semgħu tista 'tkun ta' biża '. Il-mastokitosi tista 'tissejjaħ ukoll marda taċ-ċelloli mast. Iċ-ċelluli mast huma tip ta ' parti taċ-ċelluli bojod tad-demm tas-sistema immuni tiegħek. Huma relatati mal-basophil u huma involuti f'alerġiji u anafilassi (reazzjoni allerġika severa).
Essenzjalment, iċ-ċelluli mast sejrin ċelloli immuni oħra għal żoni ta 'tessut meta jkunu meħtieġa billi jirrilaxxaw il-kimiċi. Meta numru eċċessiv ta 'ċelloli mast se jingħaqdu flimkien fit-tessuti, huwa msejjaħ mastocitosi. Meta ċ-ċelloli mast li jiġbru fil-ġilda biss tissejjaħ mastocitosi fil-ġilda. Meta sseħħ f'ħafna organi tissejjaħ mastocitosi sistemika. Il-mastocitosi sistemika hija meqjusa bħala neoplażma mjeloproliferattiva .
Riskji, Sinjali, u Sintomi ta 'Mastocytosis
Minħabba li l-mastocitosi hija disturbi rari bħal dawn, mhux magħruf kemm hemm nies. L-irġiel u n-nisa jidhru li huma affettwati bl-istess mod. Fit-tfal, il-biċċa l-kbira tal-każijiet huma kutanji filwaqt li fl-adulti, il-mastocitosi sistemika hija aktar komuni.
Minħabba li l-mastocitosi jistgħu jseħħu f'elementi multipli, is-sintomi li jippreżentaw jistgħu jvarjaw ħafna. Il-biċċa l-kbira tas-sintomi jseħħu meta ċ-ċelloli mast sejrin l-istamina u kimiċi oħra.
Is-sejbiet tal-ġilda huma l-aktar komuni u jinkludu:
- Raxx: Hemm diversi tipi ta 'raxx fil-mastocitosi. Xi drabi jista 'jkun inħawi tan-kannella / kannella li jixbħu frets. Drabi oħra jidher qisu tikek ħomor fuq il-ġilda.
- Ħakk (prurite): Ir-raxx jista 'tinġibed b'mod partikolari meta tkun irritata (tgħaqqad / scratched) jew meta tkun esposta għal bidla f'daqqa fit-temperatura (bħal ilma sħun fid-doċċa). Dan jissejjaħ sinjal ta 'Darier.
- Fwawar (ġilda ħamra, sħuna)
- Blisters
Sintomi oħra jirriflettu l-organu ma 'oqsma ta' infiltrazzjoni ta 'ċelloli mast. Is-sintomi gastro-intestinali huma komuni u jinkludu uġigħ addominali, nawżea, rimettar u dijarea. L-involviment tal-muskoli u l-għadam jista 'jkun preżenti b'uġigħ jew osteopenia / osteoporożi (tnaqqis fis-saħħa tal-għadam). Reazzjonijiet allerġiċi u reazzjonijiet anafilattiċi jistgħu jseħħu wkoll bi pressjoni tad-demm baxxa (pressjoni baxxa), sinkope (ħass ħażin), għeja, qtugħ ta 'nifs, tħarħir jew nefħa fl-għajnejn, xufftejn, ilsien jew gerżuma. Mhux il-pazjenti kollha għandhom dawn is-sintomi.
X'jista 'Trigger Sintomi fil Mastocytosis?
Nies li għandhom mastocytosis m'għandhomx sintomi il-ħin kollu. Kultant is-sintomi huma kkawżati minn affarijiet oħra.
- Medikazzjonijiet: mediċini għall-uġigħ (morfina, codeine), mediċini anti-infjammatorji mhux sterojdi (NSAIDs, bħal ibuprofen), vancomycin (antibijotiku) jew rilassanti tal-muskoli
- Eżerċizzju
- Tħakkik il-ġilda, partikolarment ir-raxx assoċjat ma 'mastocitosi
- Bidliet estremi fit-temperatura
- Ikel pikkanti
- Alkoħol
- Infezzjonijiet
- Kirurġija
- Bits u stings minn naħal, naħal, ġkieket isfar, imsaren, nemel, bram jew sriep
- Stress emozzjonali
Dijanjożi ta 'mastocitosi
Id-dijanjożi ta 'mastocitosi hija ffukata b'mod predominanti fuq bijopsiji taż-żona affettwata (ġilda, mudullun, passaġġ gastrointestinali, eċċ).
Minħabba li s-sintomi jistgħu jvarjaw ħafna, jkollok id-dijanjosi tista 'tkun ta' sfida.
L-Organizzazzjoni Dinjija tas-Saħħa (WHO) ippubblikat kriterji għad-dijanjożi ta 'mastocitosi li hija riveduta hawn taħt.
Mastocitosi Kutanja: Is-sintomi u l-bijopsija tal-ġilda huma konsistenti ma 'mastocitosi tal-ġilda u m'hemmx karatteristiċi konsistenti ma' mastocitosi sistemika.
Mastocitosi Sistemika: Għandu jkollu kriterju maġġuri u kriterju minuri wieħed jew mill-inqas tliet kriterji minuri.
- Kriterju maġġuri: Fuq il-bijopsija (jew minn mudullun jew organu affettwat) għandu jkun hemm diversi oqsma ta 'infiltrazzjoni ta' ċelloli mast (definiti bħala ≥15 ċelloli mast).
- Kriterju minuri:
- Fuq il-bijopsija (jew il-mudullun jew l-organu affettwat): Aktar minn 25 fil-mija taċ-ċelluli mast f'infiltrazzjoni huma atipiċi (ma jidhrux bħala ċelluli mast normali)
- Tidentifika mutazzjoni ġenetika assoċjata ma 'mastocitosi fid-demm, mudullun jew tessut ieħor (ġene KIT ).
- Ċelloli mast f'bijopsija jesprimu xi markaturi addizzjonali (CD2 u / jew CD25) li ċelloli mast normali ma jagħmlux.
- Tryptase (enzima li tkisser il-proteina misjuba f'ċelloli mast) li hija iktar minn 20 ng / mL. Dawn il-livelli ġeneralment huma għoljin ħafna fil-lewkimja taċ-ċelloli mast, forma kanċeruża ta 'mard taċ-ċelloli mast.
Trattamenti
Simili għal kundizzjonijiet simili oħra, is-severità tal-marda tiddetermina t-trattament meħtieġ. Il-miżuri ta 'trattament ġenerali huma simili għall-mastocitosi kutanja u sistemika.
- Evita l-kawżi riveduti hawn fuq.
- Qed tħejja għal anafilassi (reazzjoni allerġika severa). Dan jinkludi li jkun hemm injezzjonijiet ta 'epinephrine disponibbli fid-dar għal trattament emerġenti jekk meħtieġ.
- It-trattament preventiv meta l-kawżi magħrufa huma inevitabbli. Dan jinkludi prednisone u anti-histamin (ranitidine, difenhidramine) qabel l-esponimenti ta 'attivazzjoni bħal vaċċini u kirurġija.
- Immunoterapija : L-immunoterapija, magħrufa wkoll bħala shots ta 'allerġija għal insetti li jgħaqqdu bħal naħal, naħal, u nemel jistgħu jintużaw.
- Antihistamini: Minħabba li s-sintomi huma relatati ma 'rilaxx ta' istamina minn ċelloli mast, mhuwiex sorprendenti li t-tabib tiegħek jista 'jippreskrivi mediċini msejħa anti-istaminiċi. Dawn jinkludu medikazzjonijiet użati biex jikkuraw allerġiji jew ħakk bħal cetirizine u hydroxyzine. Mediċini oħra jinkludu ranitidine u cimetidine, li huma aktar komunement użati biex jittrattaw rifluss gastroesophageal.
- Cromolyn: Cromolyn huwa mediċina mill-ħalq li tintuża biex tikkura sintomi gastro-intestinali bħal uġigħ addominali u dijarea attivat mir-rilaxx taċ-ċelloli mast tal-istamina. Xi drabi l-medikazzjoni tista 'tkun ikkumplikata fi ingwent għal leżjonijiet fil-ġilda.
- Mediċini Antileukotriene: Mediċini Antileukotriene bħal montelukast u zileuton jistgħu jintużaw jekk is-sintomi mhumiex ikkontrollati b'antiħistamini.
- Aspirina: L-aspirina tista 'tintuża biex tikkura fwawar tal-ġilda.
- Inibituri ta 'Tyrosine Kasease (TKI): Il-ġene tal- KIT affettwa kodiċi għal proteina msejħa tyrosine kinase. Il-mutazzjoni li tinstab fil-mastocitosi żżid l-akkumulazzjoni taċ-ċelloli mast fit-tessuti. Il-mediċini msejħa inibituri ta 'tyrosine kinase jistgħu jkunu utli. L-iktar TKI studjat tajjeb, imatinib, mhuwiex effettiv fil-mastocitosi. TKI ieħor, midostaurin, bħalissa qed jiġi studjat fil-mastocitosi.
- Kemoterapija: forom aktar aggressivi ta 'mastocitosi jistgħu jeħtieġu trattament bil-kemjoterapija bħal hydroxyurea u cladribine.
Il-mastokitosi tista 'tkun disturb ta' sfida li wieħed jifhem. Jista 'jkollok bżonn tobba ta' speċjalitajiet multipli biex nilħqu d-dijanjożi u jottimizzaw it-trattament tiegħek.
> Sorsi:
> Castells MC u Akin C. Mastocitosi (kutanji u sistemiċi): Epidemjoloġija, patoġenesi, u manifestazzjonijiet kliniċi, Mastocitosi (kutanji u sistemiċi): Evalwazzjoni u dijanjosi fl-adulti, Mastocitosi Kutanja: Trattament u pronjosi, u Mastocitosi Sistemika: Trattament u pronjosi. Fi: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.