Kawza iktar magħrufa ta 'Telf ta' Smigħ
Is-sindromu ta 'Mondini, magħruf ukoll bħala displasja ta' Mondini jew malformazzjoni ta 'Mondini, jiddeskrivi kundizzjoni fejn il-cochlea mhix kompluta, b'diversi dawra waħda u nofs minflok id-dawriet normali u nofs. Il-kondizzjoni ġiet deskritta għall-ewwel darba fl-1791 mit-tabib Carlo Mondini f'artikolu intitolat "Is-Sezzjoni Anatomika ta 'Tama Mġebba Bint". It-traduzzjoni mil-Latin oriġinali ta 'l-artiklu ġiet ippubblikata fl-1997.
L-artiklu oriġinali ta 'Carlo Mondini kellu definizzjoni ċara ħafna tal-malformazzjoni li ġġib ismu. Matul is-snin, uħud mit-tobba użaw it-terminu biex jiddeskrivu anormalitajiet oħra tal-kojkarja tal-għadam. Meta tiddiskuti l-malformazzjonijiet ta 'Mondini, huwa importanti li jkollok deskrizzjoni ċara ta' l-istrutturi tal-cochlea u tal-widna ta 'ġewwa kif l-isem "Mondini" jista' jkun konfuż.
Kawżi
Din hija kawża konġenitali (preżenti fit-twelid) ta 'telf ta' smigħ. Malformazzjoni ta 'Mondini sseħħ meta jkun hemm tfixkil fl-iżvilupp tal-widna ta' ġewwa matul is-seba 'ġimgħa ta' tqala. Dan jista 'jaffettwa wieħed jew iż-żewġ widnejn u jista' jkun iżolat jew iseħħ b'mard malformazzjonijiet jew sindromi oħrajn. Is-sindromi li huma magħrufa li huma assoċjati ma 'malformazzjonijiet ta' Mondini jinkludu Pendred Syndrome, DiGeorge Syndrome, Klippel Feil Syndrome, Fountain Syndrome, Wildervanck Syndrome, CHARGE sindromu, u ċerti trisomies kromosomali.
Hemm każijiet fejn il-malformazzjonijiet ta 'Mondini ġew marbuta ma' mudelli awtosomiċi dominanti u awtosomali ta 'suċċess reċessjonali kif ukoll bħala okkorrenza iżolata.
Dijanjosi
Id-dijanjosi tal-malformazzjonijiet ta 'Mondini hija magħmula minn studji radjografiċi, bħal stampi CT b'riżoluzzjoni għolja tal-għadam temporali.
Telf u Trattament għas-Smigħ
It-telf tas-smigħ assoċjat mal-malformazzjonijiet ta 'Mondini jista' jvarja, għalkemm normalment ikun profond. L-għajnuniet għas-smigħ huma rakkomandati meta jkun hemm seduta residwa biżżejjed biex tkun ta 'benefiċċju. F'każijiet fejn l- għajnuniet għas-smigħ ma jkunux effettivi, l- impjastru tal-cochlear sar b'suċċess.
Kunsiderazzjonijiet Oħrajn
Persuni li għandhom malformazzjonijiet ta 'Mondini jistgħu jkunu f'riskju ogħla għal meninġite. Il-malformazzjoni tista 'toħloq punt ta' dħul eħfef għall-fluwidu madwar il-moħħ u s-sinsla tad-dahar. F'każijiet fejn kien hemm episodji multipli (jew rikorrenti) ta 'meninġite, tista' tiġi indikata kirurġija biex tagħlaq dan il-punt tad-dħul.
Il-malformazzjoni ta 'Mondini jista' jkollha impatt ukoll fuq is-sistema tal-bilanċ tal-widna ta 'ġewwa. Tfal bi malformazzjonijiet ta 'Mondini jistgħu juru dewmien fl-iżvilupp fl-iżvilupp bil-mutur tagħhom minħabba tnaqqis fl-input għall-moħħ mis-sistema tal-bilanċ tagħhom. F'każijiet oħra, kwistjonijiet ta 'bilanċ jistgħu ma jidhrux sa meta jsiru adulti.
> Sorsi:
> Hain, T (2012). Mondini u Michel Malformazzjonijiet tal-widna ta 'ġewwa. Sturdament u Bilanċ.
> Lo, W (1999). X'inhu 'Mondini' u X'Differenza Tagħmel Isem? Ġurnal Amerikan ta 'Neuroradioloġija.
> Mondini C. Xogħlijiet minuri ta 'Carlo > Mondini: > Is-sezzjoni anatomika ta' tifel imwieled torox. Am J Otol 1997; 18: 288-293
> Mondini Dysplasia (2012). Uffiċċju ta 'Riċerka dwar il-Mard Rari.