Kumplikazzjonijiet ta 'Thalassemia

L-iskrining u l-Intervent bikri huma essenzjali

Iż-żewġ intermedja tal- talessimja maġġuri u tal- talessimja jistgħu jikkawżaw iktar minn anemija biss. Il-kumplikazzjonijiet assoċjati mat-talassimja huma parzjalment determinati mis-severità tat-tip partikolari ta 'talassimja u t-trattament li għandek bżonn. Minħabba li t-talassimja hija disturb tad-demm, kull organu jista 'jiġi affettwat.

It-tagħlim li għandek f'riskju għal kumplikazzjonijiet mediċi serji minħabba t-talassimja tiegħek iħossu allarmanti.

Kun af li ż-żamma ta 'kura medika regolari hija essenzjali għall-iskrining ta' dawn il-komplikazzjonijiet u biex tibda trattament bikri.

Tibdil Skeletali

Il-produzzjoni taċ-ċelluli ħomor tad-demm (RBC) isseħħ primarjament fil-mudullun. Fil-każ ta 'talassimja, din il-produzzjoni RBC hija ineffettiva. Mod wieħed kif il-korp jipprova jtejjeb il-produzzjoni huwa billi jespandi l-ispazju disponibbli fil-mudullun. Dan l-iktar notevoli jseħħ fl-għadam tal-kranju u tal-wiċċ. In-nies jistgħu jiżviluppaw dak li jissejjaħ "facies thalassemiċi" -chipmunk bħal ħaddejn u forehead prominenti. Il-bidu bikri tat-terapija kronika tat-trasfużjoni jista 'jipprevjeni li dan iseħħ.

L-osteopenia (għadam dgħajjef) u l-osteoporożi (għadam rqiq u fraġli) jistgħu jseħħu fl-adoloxxenti u l-adulti żgħar. Mhuwiex mifhum għaliex dawn it-tibdiliet iseħħu fit-talassimja. L-osteoporożi tista 'tkun severa biżżejjed biex tikkawża ksur, partikolarment ksur vertebrali. It-terapija tat-transfużjoni ma tidhirx li tipprevjeni din il-komplikazzjoni.

Splenomegalija

Il-milsa hija kapaċi tipproduċi ċelluli ħomor tad-demm (RBC); ġeneralment titlef din il-funzjoni madwar il-ħames xahar tat-tqala. Fil-talassimja, il-produzzjoni ineffikaċi ta 'RBC fil-mudullun ta' l-għadam tista 'twassal biex il-milsa terġa' tibda l-produzzjoni. F'tentattiv biex tagħmel dan, il-milsa tikber fid-daqs (esplenomegalija).

Din il-produzzjoni ta 'RBC mhix effettiva u ma ttejjibx l-anemija. Il-bidu bikri tat-terapija tat-trasfużjoni jista 'jipprevjeni dan. Jekk il-splenomegalija tikkawża żieda fil-volum u / jew fil-frekwenza tat-trasfużjoni, esplenettomija (tneħħija kirurġika tal-milsa) tista 'tkun meħtieġa.

Gallstones

Talassimja hija anemija emolitika, li tfisser li ċ-ċelluli ħomor tad-demm jinqerdu aktar malajr milli jistgħu jiġu prodotti. Il-qerda taċ-ċelloli ħomor tad-demm toħroġ bilirubina, pigment, miċ-ċelloli ħomor tad-demm. Din il-bilirubina eċċessiva tista 'tirriżulta fl-iżvilupp ta' ġebel fil-marki multipli. Fil-fatt, aktar minn nofs in-nies b'talasemija beta maġġuri se jkollhom ġebel fil-marrara sa l-età ta '15-il sena. Jekk il-ġebel fil-marea tikkawża uġigħ jew infjammazzjoni sinifikanti, it-tneħħija tal-marrara (kolekstektomija) tista' tkun meħtieġa.

Tgħabija żejda tal-ħadid

Persuni b'talessimja huma f'riskju li jiżviluppaw eċċess ta 'ħadid , imsejħa wkoll emokromatożi. Il-ħadid eċċessiv jiġi minn żewġ sorsi: trasfużjonijiet ta 'ċelluli ħomor tad-demm ripetuti u / jew żieda fl-assorbiment tal-ħadid mill-ikel. L-eċċess ta 'ħadid jista' jikkawża problemi mediċi sinifikanti fil-qalb, fil-fwied u fil-frixa. Il-mediċini msejħa kelaturi tal-ħadid jistgħu jintużaw biex jitneħħa l-ħadid mill-ġisem.

Kriżi aplastika

Persuni b'talessimja (kif ukoll anemija emolitika oħra) jeħtieġu rata għolja ta 'produzzjoni ġdida taċ-ċelluli ħomor tad-demm.

Parvovirus B19 huwa virus li jikkawża marda klassika fit-tfal imsejħa Ħames Marda. Parvovirus jinfetta ċ-ċelloli staminali fil-mudullun li tevita l-produzzjoni ta 'RBC għal 7-10 ijiem. Dan it-tnaqqis fil-produzzjoni tar-RBC f'persuna b'tessassemija jwassal għall-iżvilupp ta 'anemija severa u normalment il-ħtieġa għal trasfużjoni RBC.

Problemi endokrinali

L-eċċess ta 'eċċess ta' ħadid fit-thalassimja jista 'jwassal biex il-ħadid ikun iddepożitat fl-organi endokrinali bħall-frixa, tirojde u organi sesswali. Il-ħadid fil-frixa jista 'jirriżulta fl-iżvilupp tad-dijabete mellitus. Ħadid fit-tirojde jista 'jikkawża ipotirojdiżmu (livelli baxxi ta' ormoni tat-tirojde) li jistgħu jirriżultaw f'għeja, żieda fil-piż, intolleranza kiesħa (tħossok kiesaħ meta oħrajn ma jagħmlux), u xagħar oħxon.

Il-ħadid fl-organi sesswali (ipogonadiżmu) jikkawża tnaqqis fil-libido u l-impotenza fl-irġiel u n-nuqqas ta 'ċikli menstruwali fin-nisa.

Kwistjonijiet tal-qalb u tal-pulmun

Kwistjonijiet tal-qalb mhumiex komuni f'pazjenti beta tal-talassimja maġġuri. It-tkabbir tal-qalb iseħħ kmieni fil-ħajja minħabba l-anemija. B'inqas demm, il-qalb teħtieġ tippompja aktar diffiċli milli tikkawża t-tkabbir. It-terapija tat-transfużjoni tista 'tgħin biex tevita li dan iseħħ. L-eċċess ta 'ħadid fit-tul fil-muskolu tal-qalb huwa kumplikazzjoni ewlenija. Ħadid fil-qalb jista 'jikkawża taħbita tal-qalb irregolari (arritmiji) u insuffiċjenza tal-qalb. It-terapija bikrija tal-bidu tal-ħadid hija kruċjali għall-prevenzjoni ta 'dawn il-kumplikazzjonijiet li jheddu l-ħajja.

Għalkemm mhux kompletament mifhum, in-nies bit-talassimja jidhru li huma ta 'riskju għall-iżvilupp ta' pressjoni għolja pulmonari jew pressjoni tad-demm għolja fil-pulmuni. Meta l-pressjoni tad-demm tkun elevata fil-pulmuni, tagħmilha iktar diffiċli għall-qalb biex tippompja d-demm fil-pulmuni, li tista 'twassal għal kumplikazzjonijiet tal-qalb. Is-sintomi jistgħu jkunu sottili sabiex it-testijiet tal-iskrining huma kruċjali sabiex it-trattament jista 'jinbeda kmieni.

> Sorsi:

> Benz EJ. Manifestazzjonijiet kliniċi u dijanjosi ta 'talassimja. Fi: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.

> Standards ta 'Linji Gwida ta' Kura għal Thalassemia-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx