Sintomi, Dijanjożi u Trattament tal-PSC, Il-Mard tal-Fwied Assoċjat Bil-IBD
Kolanġite skolastika primarja (PSC) hija marda tal-fwied li tikkawża infjammazzjoni u tidjiq tal-kanali tal-bili ġewwa u barra l-fwied. Mhuwiex ċert x'jikkawża l-PSC, għalkemm huwa maħsub li jkun kundizzjoni awtoimmuni . Il-PSC mhux maħsub li jintirtu direttament, iżda huwa maħsub li għandu komponent ġenetiku.
Il-bili huwa meħtieġ għad-diġestjoni tax-xaħam u biex jitneħħa l-iskart mill-fwied.
Il-PSC jikkawża li l-kanali tal-bili jonqsu minn ċikatriċi u infjammazzjoni, u l-għadam jibda jakkumula fil-fwied, u dan jagħmel ħsara. Dan id-dannu eventwalment iwassal għal formazzjoni ta 'ċikatriċi u ċirrożi , li jimpedixxi lill-fwied milli jwettaq il-funzjonijiet importanti tiegħu. Diversi snin ta 'PSC jistgħu jwasslu għal tumur kanċeruż tal-kanali tal-bili imsejħa cholangiocarcinoma, li jseħħ f'10 sa 15% tal-pazjenti.
Il-PSC jagħmel progress bil-mod fil-biċċa l-kbira tal-każijiet, iżda jista 'jkun ukoll imprevedibbli u ta' periklu għall-ħajja. Nies b'PSC jistgħu jirċievu kura biex itaffu s-sintomi u jgħinuhom iwasslu ħajja attiva.
At-Riskju Demografiku
Ħafna drabi, in-nies li huma affettwati minn PSC huma bejn l-etajiet ta '30 u 60, bl-età medja ta' dijanjożi li hija 40. PSC għandu tendenza li jkun aktar komuni fl-irġiel; 60 sa 75% tan-nies iddijanjostikati huma rġiel. B'mod ġenerali, il-PSC hija marda mhux komuni.
Sintomi
Xi nies m'għandhom l-ebda sintomi fid-dijanjosi jew saħansitra għal bosta snin wara.
Is-sintomi jinkludu:
- Dijarea (ikkawżata minn malassorbiment ta 'xaħam)
- Għeja
- Deni / tkexkix ta 'bard (minn infezzjoni fil-kanali tal-bili)
- Ħakk li spiss jaffettwa l-ġisem kollu
- Suffejra (sfurija tal-ġilda u l-għajnejn)
Mard Assoċjat
Persuni bi PSC huma aktar probabbli li jkollhom mard tal-musrana infjammatorja (IBD) jew osteoporożi.
Il-PSC huwa assoċjat sew ma 'kolite ulċerattiva sa 70 fil-mija tal-pazjenti, iżda jista' jkun assoċjat ukoll mal-marda ta 'Crohn tal-musrana l-kbira, xi drabi msejħa kolite ta' Crohn . Ir-raġuni għall-assoċjazzjoni ma 'IBD mhix magħrufa, iżda huwa maħsub li huwa r-riżultat ta' rispons immuni.
Dijanjosi
Il-PSC tipikament jiġi dijanjostikat permezz ta 'proċedura msejħa ERCP (cholangiopancreatography retrograda endoskopika) . Matul ERCP, it-tabib se jdaħħal endoskopja fil-ħalq u jinnaviga 'l isfel mill-esofagu u mill-istonku sal-kanali tas-siġra tal-marrara. Dye huwa mdaħħal fil-kanali sabiex dawn jidhru meta x-x-rays huma meħuda. Ir-raġġi-x imbagħad jiġu analizzati biex jiddeterminaw jekk hemmx xi problemi bil-kanali tal-bili.
Id-dijanjosi tal-PSC tista 'tkun kemmxejn ikkonfermata b'test tad-demm magħruf bħala t-test ALK (alkaline phosphatase), għalkemm riżultat pożittiv jista' jindika ħafna kundizzjonijiet oħra milli sempliċement PSC.
Bijopsija tal-fwied hija utli wkoll biex tikkonferma d-dijanjosi tal-PSC, kif ukoll biex tissorvelja l-progress tal-marda wara d-dijanjosi. Bijopsija tal-fwied isir fi sptar fuq bażi outpatient ma 'anestetiku lokali . It-tabib li jwettaq it-test se juża labra biex jieħu kampjun żgħir ta 'tessut tal-fwied għall-ittestjar minn patologu.
Trattamenti
M'hemm l-ebda trattament li ġie ppruvat li hu effettiv għat-trattament tal-PSC. Għaddejja r-riċerka biex tinstab kura medika effettiva. Il-pjanijiet tat-trattament jiffukaw fuq it-tnaqqis tas-sintomi, jinterrompi l-progressjoni tal-marda u l-monitoraġġ tal-kumplikazzjonijiet potenzjali.
Is-sintomi tal-PSC jistgħu jiġu kkurati biex il-pazjenti jkunu aktar komdi. Ħakk jista 'jiġi ttrattat b'Questran (cholestyramine) jew Benadryl (diphenhydramine). Għal infezzjonijiet rikurrenti li jistgħu jseħħu bil-PSC, l-antibijotiċi jistgħu jkunu meħtieġa. Minħabba li l-PSC jinterferixxi ma 'l-assorbiment ta' xaħam, supplimenti jistgħu jkunu meħtieġa biex jittrattaw in-nuqqasijiet tal-vitamini A, D, E u K.
Jekk iseħħu l-imblukkar fil-kanali tal-bili, tista 'tkun meħtieġa proċedura kirurġika biex tistirahom jew tiftaħhom. Stents, li jżommu l-kanali miftuħa, jistgħu jitqiegħdu fil-katusi matul din il-proċedura.
Jekk il-progressjoni tal-PSC twassal għal insuffiċjenza tal-fwied jew infezzjonijiet biljari persistenti, jista 'jkun meħtieġ trapjant tal-fwied. It-trapjanti tal-fwied joffru kwalità tajba tal-ħajja għar-riċevituri, kif ukoll rata ta 'sopravivenza ta' madwar 75 fil-mija.
Meta ssejjaħ Tabib
Jekk iseħħ xi wieħed mis-sintomi li ġejjin mal-PSC, ċempel lit-tabib tiegħek:
- Uġigħ addominali
- Iswed jew skuri ħafna skuri
- Suffejra
- Temperatura ta 'aktar minn 100.4
- Rimettar bid-demm
Sorsi :
Johns Hopkins Mediċina. "Cholangitis Sclerosing primarja." Università Johns Hopkins 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Polimorfiżmi Ġenetiċi Assoċjati ma 'Mard Infjammatorju tal-Musrana M'għandux Jikkonferixxi Riskju għal Kolesterġja Esclerosing Primarja." A M J Gastroenterol Jannar 2007.
Il-Manwal Merck. "Koljolite Esclerosing Primarja (PSC)." Merck & Co, Inc Settembru 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Cholangitis Sclerosing Primarja f'Żewġ Brothers: Rapport ta 'Familja b'enfażi speċjali fuq HLA Molekulari u Genotiping MICA." Eur J Gastroenterol Hepatol Lulju 2005.