Il-marda ta 'Hirschsprung hija kawża konġenitali ta' mblukkar jew ostruzzjoni intestinali.
Marda ta 'Hirschsprung
Il-marda ta 'Hirschsprung mhijiex komuni, li sseħħ f'madwar 1 minn kull 5,000 twelid.
Huwa kkawżat minn nuqqas ta 'ċelluli tal-ganglion (ċelluli tan-nervituri) fl-aħħar tal-kolon u tar-rektum. Peristalsis normali teħtieġ dawn iċ-ċelloli tal-ganglion, hekk mingħajrhom, ma jkollokx il-kontrazzjonijiet tal-mewġa tal-intestini li jġorru l-affarijiet flimkien, u b'hekk joħolqu kuntatt u jimblukkaw il-passaġġ tal-ippurgar mill-kolon.
Dan iwassal għal stitikezza, li huwa s-sintomu klassiku ta 'dan id-diżordni.
Sintomi tal-Mard ta 'Hirschsprung
Trabi tat-twelid normalment jgħaddu mill-ewwel moviment tal-musrana (il-meconium tarry iswed) fl-ewwel erbgħa u għoxrin siegħa tal-ħajja.
Il-biċċa l-kbira tat-tfal bil-marda ta 'Hirschsprung se jkollhom dewmien fil-mogħdija tal-meconium. Xi oħrajn se jiżviluppaw stitikezza kronika aktar tard fl-ewwel xahar tal-ħajja. Jew il-mod, jista 'jwassal għal tfixkil intestinali, b'ħafna sinjali u sintomi assoċjati, inklużi:
- distensjoni addominali
- rimettar, li jista 'jkun bilious
- għalf fqir
- żieda fil-piż fqira
Ittestjar tal-Mard ta 'Hirschsprung
Ittestjar li jista 'jsir għad-dijanjosi tal-marda ta' Hirschsprung u jinkludi:
- X-rays, li jistgħu juru distensjoni gassuża ta 'l-intestini u nuqqas ta' gass u ippurgar fir-rektum
- enema tal-barju, li jista 'juri żona ta' tranżizzjoni jew żona bejn il-kolon normali u ż-żona ristretta li hija affettwata min-nuqqas ta 'ċelluli tal-ganglion
- Manometrija anali, test li jkejjel il-pressjoni tal-sphincter anal intern fir-rektum
Biex tikkonferma d-dijanjosi, issir bijopsija rettifika, li għandha turi n-nuqqas ta 'ċelloli tal-ganglijon fl-aħħar tal-kolon u tar-rektum.
L-ittestjar għas-suspett ta 'Hirschsprung għandu normalment jibda b'arema tal-barju.
Jekk l-enema tal-barju hija normali, hemm ċans baxx ħafna tat-tarbija li għandha Hirschsprung's. Tfal li għandhom enema tal-barju mhux normali jew li jfallu t-trattamenti mediċi regolari għal stitikezza għandhom imbagħad ikollu bijopsija rektika.
Trattamenti tal-Mard ta 'Hirschsprung
Il-kura tal-marda ta 'Hirschsprung hija permezz ta' tiswija kirurġika, li tikkonsisti fl-ewwel tinħoloq kolostomija u mbagħad titneħħa l-parti tal-kolon mingħajr iċ-ċelluli tal-gangli u tgħaqqad flimkien il-partijiet b'saħħithom flimkien (operazzjoni pull-through).
Xi kultant huwa possibbli li ssir proċedura ta 'ġbid ta' stadju wieħed jew saħansitra biex tagħmel il-kirurġija laparoskopika.
It-tip ta 'tiswija kirurġika x'aktarx jiddependi mill-każ speċifiku tat-tifel / tifla tiegħek. Pereżempju, xi trabi huma morda wisq meta jiġu ddijanjostikati għall-ewwel darba li għandhom kirurġija ta 'stadju wieħed.
X'għandek tkun taf Dwar il-Marda ta 'Hirschsprung
Affarijiet oħra li għandhom ikunu jafu dwar il-marda ta 'Hirschsprung jinkludu li:
- huwa msejjaħ ukoll megakolon aggllioniku konġenitali
- huwa aktar komuni fis-subien
- jista 'jkun assoċjat mas- sindrome ta' Down , is-sindromu ta 'Waardenburg, in-newrofibromatosi u sindromi oħra u huwa maħsub li huwa kkawżat minn mutazzjonijiet f'ħafna ġeni differenti
- għalkemm tipikament hija marda ta 'trabi tat-twelid, xi kultant hemm suspett ta' Hirschsprung fi tfal akbar li għandhom stitikezza kronika, speċjalment jekk qatt ma kellhom movimenti normali tal-musrana waħedhom mingħajr l-għajnuna ta 'enemas jew suppożitorji jew ma żviluppawx stitikezza kronika sakemm wara kienu miftuma mit-treddigħ
- ġie msemmi għal Harald Hirschsprung, patologu li ddeskriva żewġt itfal bid-diżordni fl-1887 Kopenħagen
Gastroenterologist pedjatriku u kirurgu pedjatriku jistgħu jkunu ta 'għajnuna fid-dijanjosi u fit-trattament tat-tifel / tifla tiegħek bil-marda ta' Hirschsprung.
> Sorsi:
Marda ta 'Hirschsprung. Mard Gastrointestinali u Fwied Pedjatriku (Raba 'Edizzjoni), 2011, Paġni 576-582.e2
Marda Hirschsprung. Kirurġija Pedjatrika (Is-Seba 'Edizzjoni), 2012, Paġni 1265-1278