Ehlers-Danlos Syndrome Ħarsa ġenerali

Tagħqid Konġunt Disturb

Is-Sindromu ta 'Ehlers-Danlos huwa grupp ta' disturbi tat-tessuti konnettivi li jintiret, ikkawżati minn kollaġen difettuż (proteina fit-tessut konnettiv). It-tessut konnettiv jgħin biex isostni l-ġilda, il-muskoli, il-ligamenti u l-organi tal-ġisem. Nies li għandhom id-difett fit-tessut konnettiv tagħhom assoċjat mas-Sindromu ta 'Ehlers-Danlos jista' jkollhom sintomi li jinkludu ipermobilità konġunta , ġilda li hi mgħaġġla faċilment u mbenġla, u tessuti fraġli.

Hemm sitt klassifikazzjonijiet ewlenin tas-Sindrome ta 'Ehlers Danlos.

Sitt Tipi ta 'Ehlers-Danlos Syndrome

Is-Sindromu Ehlers-Danlos ġie kklassifikat f'sitt tipi:

Hypermobility Tip ta 'Ehlers-Danlos

Is-sintomu primarju assoċjat man-Hypermobility Tip ta 'Ehlers-Danlos Syndrome huwa ġeneralizzat ipermobilità konġunta li taffettwa ġonot kbar u żgħar. Subluxazzjonijiet u dislokazzjonijiet konġunti huma problema rikorrenti b'mod komuni. L-involviment tal-ġilda (stretchiness, fraġilità u tbenġil) huwa preżenti iżda bi gradi differenti ta 'severità, skond il-Fondazzjoni Ehlers-Danlos. L-uġigħ muskoloskeletriku huwa preżenti u jista 'jkun debilitanti.

Tip Klassiku ta 'Ehlers-Danlos

Is-sintomu primarju assoċjat mas-Sindrome tat-Tip Klassiku ta 'Ehlers-Danlos huwa sensittività eċċessiva (stretchiness) tal-ġilda flimkien ma' ċikatriċi, ematomi kalċifikati u ċisti li fihom xaħam misjuba b'mod komuni fuq punti ta 'pressjoni.

L-ipermobilità konġunta hija wkoll manifestazzjoni klinika tat-Tip Klassiku.

Tip Vaskulari ta 'Ehlers-Danlos

Is-Sindromu Vaskulari tat-Tip Ehlers-Danlos huwa meqjus bħala l-iktar forma serja jew severa tas-Sindromu ta 'Ehlers-Danlos. Jista 'jinqala' arterji jew organi li jistgħu jwasslu għal mewt f'daqqa. Il-ġilda hija estremament rqiqa (il-vini jistgħu jidhru faċilment mill-ġilda) u hemm karatteristiċi tal-wiċċ distintivi (għajnejn kbar, imnieħer irqiq, widnejn mingħajr ħops, statura qasira u xagħar irqiq tal-qorriegħa).

Clubfoot jista 'jkun preżenti mit-twelid. L-ipermobilità konġunta ġeneralment tinvolvi biss id-ċifri.

Kyphoscoliosis Tip ta 'Ehlers-Danlos

Laxità konġunta ġeneralizzata (looseness) u dgħjufija severa fil-muskoli tidher mat-twelid bid-Kyphoscoliosis Tip ta 'Ehlers-Danlos. L-iskiosjo hija osservata mat-twelid. Fraġilità tat-tessuti, ċikatriċi atrofiċi (li jikkawżaw depressjoni jew toqba fil-ġilda), tbenġil faċli, sklastika (għajn) fraġilità u qsim okulari huma manifestazzjonijiet kliniċi possibbli kif ukoll qsim arterjali spontanju.

Arthrochalasia Tip ta 'Ehlers-Danlos

Il-karatteristika distintiva ta 'Arthrochalasia Tip ta' Ehlers-Danlos hija dislokazzjoni konġenita tal-ġenbejn. L-ipermobbiltà konġunta severa b'subluxazzjonijiet rikurrenti hija komuni. L-iperextensibilità tal-ġilda, tbenġil faċli, fraġilità fit-tessut, ċikatriċi atrofiċi, telf ta 'ton tal-muskolu, Kyphoscoliosis u osteopenia (għadam li huma inqas densi min-normal) huma wkoll manifestazzjonijiet kliniċi possibbli.

Dermatosparaxis Tip ta 'Ehlers-Danlos

Il-fraġilità u t-tbenġil severi tal-ġilda huma karatteristiċi tad-Dermatosparaxis Tip ta 'Ehlers-Danlos. Tessut tal-ġilda huwa artab u sagging. Hernias mhumiex komuni.

Żieda fil-Kuxjenza tas-Sindrome ta 'Ehlers-Danlos

It-tipi ta 'Sindromi ta' Ehlers-Danlos huma ttrattati abbażi tal-manifestazzjoni klinika li hija problematika.

Il-protezzjoni tal-ġilda, il-kura tal-feriti, il-protezzjoni konġunta u l-eżerċizzji ta 'tisħiħ huma aspetti importanti tal-pjan ta' trattament. Il-kundizzjoni debilitanti u xi kultant fatali taffettwa madwar 1 minn 5,000 persuna. Mill-inqas 50,000 Amerikan għandhom is-Sindrome Ehlers-Danlos. Huwa stmat li 90% tan-nies li għandhom is-sindromu ta 'Ehlers-Danlos ma jidhrux mingħajr ma jseħħu emerġenza li teħtieġ attenzjoni medika immedjata. Jekk tesperjenza xi sintomi assoċjati ma 'EDS, ikkonsulta lit-tabib tiegħek.

> Sorsi:

> X'inhi EDS? Il-Fondazzjoni Nazzjonali Ehlers-Danlos.

> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 06/05/06