Sintomi, Trattamenti u Pronjożi ta 'Neuroblastoma
Jekk it-tifel / tifla tiegħek jew it-tifel / tifla ta 'ħabib ġew iddijanjostikati b'neuroblastoma, x'tagħmel taf? Kemm hu komuni dan it-tip ta 'kanċer tat-tfulija? Kif jiġi ttrattat u x'inhi l-pronjosi?
X'inhu Neuroblastoma?
Bħala wieħed mill-aktar tipi komuni ta 'kanċer fil-bidu, neuroblastoma hija kanċer li tinsab fit-tfal żgħar. It-tumur jibda fin-newblasts (ċelloli tan-nervaturi immaturi) tas-sistema nervuża ċentrali.
B'mod partikolari, newrotastoma tinvolvi ċelluli tan-nervituri li huma parti mis-sistema nervuża simpatetika. Is-sistemi nervużi simpatetiċi u parasimpatiċi huma t-tnejn partijiet tas-sistema nervuża awtonomika, sistema li tikkontrolla l-proċessi fil-ġisem li normalment ma għandniex għalfejn naħsbu bħal nifs u diġestjoni. Is-sistema nervuża simpatetika hija responsabbli għar-reazzjoni ta '"ġlieda jew titjira" li sseħħ meta nkunu enfasizzati jew mbeżżgħin.
Is-sistema nervuża simpatetika għandha żoni msejħa gangli, li jinsabu f'livelli differenti tal-ġisem. Skont fejn f'din is-sistema tinbeda newrotastoma, jista 'jibda fil-glandoli adrenali (madwar terz tal-każijiet), l-addome, il-pelvi, is-sider jew l-għonq.
Statistika dwar Neuroblastoma
Neuroblastoma huwa kanċer tat-tfulija komuni, li jammonta għal 7 fil-mija tal-kanċer taħt l-età ta '15, u 25 fil-mija tal-kanċer li jiżviluppaw matul l-ewwel sena tal-ħajja.
Bħala tali, huwa l-aktar tip komuni ta 'kanċer fit-trabi. Huwa kemmxejn iktar komuni fl-irġiel milli fin-nisa. Madwar 65 fil-mija ta 'newrotastastomi huma dijanjostikati qabel l-età ta' 6 xhur, u dan it-tip ta 'kanċer huwa rari wara l-età ta' 10. Neuroblastoma hija responsabbli għal madwar 15 fil-mija ta 'mwiet marbuta mal-kanċer fit-tfal.
Sinjali u Sintomi ta 'Neuroblastoma
Is-sinjali u s-sintomi ta 'neuroblastoma jistgħu jvarjaw skont fejn jinsab il-ġisem u jekk il-kanċer ikunx infirex għal reġjuni oħra jew le.
Is-sinjal li jippreżenta l-aktar komuni huwa ta 'massa addominali kbira. Tista 'sseħħ ukoll massa f'reġjuni oħra fejn il-gangliji huma preżenti bħas-sider, il-pelvi jew l-għonq. Id-deni tista 'tkun preżenti u t-tfal jistgħu jkunu sofrew minn telf ta' piż jew "nuqqas li jirnexxu".
Meta l-kanċer ikun infirex (l-aktar komuni għall-mudullun, il-fwied jew l-għadam) sintomi oħra jistgħu jkunu preżenti. Metastasi wara u madwar l-għajnejn (metastasi periorbitali) jistgħu jikkawżaw li l-għajnejn tat-tarbija jitħeġġu ( proptosi ) b'ċrieki skuri taħt l-għajnejn tagħha. Metastasi fil-ġilda tista 'tikkawża garżi blu suwed (ekquosi) li wasslu għat-terminu "baby muffin blueberry". Il-pressjoni fuq is-sinsla minn metastasi ta 'l-għadam tista' tirriżulta f'sintomi tal-musrana jew tal-bużżieqa tal-awrina. Metastasi għal għadam twil ta 'spiss jikkawżaw uġigħ u tista' tirriżulta fi fratturi patoloġiċi (ksur ta 'għadam li jiddgħajjef minħabba l-preżenza ta' kanċer fl-għadam).
Fejn Jagħmlu Neuroblastomas Spread (Metastasize)?
Neuroblastomas jistgħu jinfirxu mis-sit primarju permezz tas-sistema tad-demm jew tas-sistema limfatika.
L-oqsma tal-ġisem li t-tixrid tagħhom huwa l-aktar komuni jinkludu:
- Għadam (li jikkawża uġigħ fl-għadam u limping)
- Fwied
- Pulmuni (li jikkawżaw qtugħ ta 'nifs jew diffikultà biex tieħu n-nifs)
- Mudula tal-għadam (li tirriżulta f'pallor u dgħufija minħabba anemija)
- Reġjun periorbitali (madwar l-għajnejn li jikkawża nefħa)
- Ġilda (li tikkawża l-apparenza tal-muffin blueberry)
Dijanjożi ta 'Neuroblastoma
Id-dijanjosi ta 'newrotastoma normalment tinkludi kemm testijiet tad-demm li jfittxu markers (sustanzi li ċ-ċelloli tal-kanċer inixxu) u studji dwar l-immaġini.
Bħala parti mis-sistema nervuża simpatetika, iċ-ċelloli tan-newrotastoma jnixfu ormoni magħrufa bħala catecholamines. Dawn jinkludu ormoni bħal epinephrine, norepinephrine, u dopamine.
Is-sustanzi l-aktar spiss imkejla biex issir dijanjosi ta 'newrotastastoma jinkludu l-aċidu omovanilliku (HVA) u l-aċidu vanillylmandelic (VMA). HVA u VMA huma metaboliti (prodotti ta 'degradazzjoni) ta' norepinephrine u dopamine.
Testijiet ta 'immaġini magħmula biex jevalwaw tumur (u biex ifittxu metastasi) jistgħu jinkludu skansijiet CT, MRIs u PET scan . B'differenza mill-CT u l-MRI li huma studji "strutturali", l-iskens tal-PET huma studji "funzjonali". F'dan it-test, ammont żgħir ta 'zokkor radjuattiv jiġi injettat fil-fluss tad-demm. Iċ-ċelloli li qed jikbru malajr, bħaċ-ċelloli tat-tumur, jieħdu aktar minn dan iz-zokkor u jistgħu jinstabu b'imaging.
Bijopsija tal-mudullun ġeneralment titwettaq ukoll peress li dawn it-tumuri normalment jinfirxu lejn il-mudullun.
Test uniku għal newrotastomi huwa l-iskan MIBG. MIBG juri meta-iodobenzylguanidine. Iċ-ċelloli tan-newroblastoma jassorbu MIBG li huwa kkombinat ma 'jodju radjuattiv. Dawn l-istudji huma utli fl-evalwazzjoni tal-metastasi tal-għadam kif ukoll tal-involviment tal-mudullun.
Test ieħor li spiss isir huwa studju ta 'amplifikazzjoni MYCN. MYCN huwa ġene importanti għat-tkabbir taċ-ċelluli. Xi newrotastomi għandhom kopji żejda ta 'dan il-ġene (iktar minn 10 kopji), sejba msejħa "amplifikazzjoni MYCH". In-newroblastomi bl-amplifikazzjoni ta 'MYCN huma anqas probabbli li jirrispondu għal trattamenti għal newrotastastoma u huma aktar probabbli li metastasize għal reġjuni oħra tal-ġisem.
Neuroblastoma Screening
Peress li l-livelli ta 'l-urina l-aċidu vanillylmandelic u l-aċidu homovanilliku huma pjuttost faċli biex jinkisbu u l-livelli anormali huma preżenti f'75 sa 90 fil-mija tan-newbolastomi, ġiet diskussa l-possibbiltà li jiġu skrinjati t-tfal kollha għall-marda.
L-istudji eżaminaw l-iskrining b'dawn it-testijiet, ġeneralment ta '6 xhur. Filwaqt li l-iskrining ma jiġix aktar tfal b'neuroblastoma fil-fażi bikrija, ma jidhirx li għandu xi effett fuq ir-rata ta 'mortalità għall-marda u bħalissa mhux rakkomandat.
Staġun ta 'Neuroblastoma
Bħal bosta kanċers oħra, newrotastastoma hija maqsuma bejn l-istadji I u IV skont il-grad ta 'tixrid tal-kanċer. L-istadji jinkludu:
- L-Istadju I - Fil-marda ta 'l-istadju I it-tumur huwa lokalizzat, għalkemm jista' jinfirex f'nodi linfatiċi fil-viċin. F'dan l-istadju, it-tumur jista 'jitneħħa kompletament matul il-kirurġija.
- Stadju II - It-tumur huwa limitat għaż-żona li fiha beda u l-lymph nodes fil-viċin jistgħu jiġu affettwati, iżda t-tumur ma jistax jitneħħa kompletament bl-operazzjoni.
- Stadju III - It-tumur ma jistax jitneħħa b'mod kirurġiku (ma jistax jitneħħa). Jista 'jinfirex f'nodi limfatiċi fil-viċin jew reġjonali, iżda mhux għal reġjuni oħra tal-ġisem.
- Stadju IV - L-Istadju IV jinkludi kull tumur ta 'kull daqs bi jew mingħajr lymph nodes li jinfirex fuq l-għadam, il-mudullun, il-fwied jew il-ġilda.
- Stadju IV-S - Għandha ssir klassifikazzjoni speċjali tal-istadju IV-S għal tumuri li huma lokalizzati, iżda minkejja dan tferrxu mal-mudullun, il-ġilda jew il-fwied fit-trabi b'età inqas minn sena. Il-mudullun jista 'jkun involut, iżda t-tumur huwa preżenti f'inqas minn 10 fil-mija tal-mudullun.
Bejn wieħed u ieħor 60 sa 80 fil-mija tat-tfal jiġu ddijanjostikati meta l-kanċer ikun stadju IV.
Is-Sistema ta 'Staġnar tal-Grupp ta' Riskju Internazzjonali tan-Neuroblastoma (INRGSS)
Is-Sistema Internazzjonali ta 'Staġnar tal-Grupp tar-Riskju tan-Neuroblastoma hija mod ieħor li fih huma definiti newrotastastomi u jipprovdi informazzjoni dwar "ir-riskju" tal-kanċer, fi kliem ieħor, kif x'aktarx it-tumur għandu jkun vulkanizzat.
Permezz ta 'din is-sistema, it-tumuri huma kklassifikati bħala ta' riskju għoli jew ta 'riskju baxx, li jgħin biex jiggwida t-trattament.
Kawżi u Fatturi ta 'Riskju għal Neuroblastoma
Il-biċċa l-kbira tat-tfal b'neuroblastoma m'għandhomx storja familjari tal-marda. Jiġifieri, il-mutazzjonijiet ġenetiċi huma maħsuba li huma responsabbli għal madwar 10% tan-newblastoma.
Il-mutazzjonijiet fil-ġene tal-ALK (il-limfoma kinase anaplastika) huma kawża ewlenija ta 'neuroblastoma familjali. Il-mutazzjonijiet ta 'germline f'PHOX2B ġew identifikati f'sottosett ta' neuroblastoma familjali.
Fatturi oħra ta 'riskju possibbli li ġew proposti jinkludu t-tipjip tal-ġenituri, l-użu ta' alkoħol, xi mediċini waqt it-tqala u esponiment għal ċerti kimiċi, iżda f'dan il-mument huwa inċert jekk dawn għandhomx rwol jew le.
Trattamenti għal Neuroblastoma
Hemm diversi għażliet ta 'trattament għal newrotastastoma. L-għażla ta 'dawn tiddependi fuq jekk il-kirurġija hux possibbli u fatturi oħra. Jekk it-tumur huwiex jew le "riskju għoli" skont l-INCRSS għandu wkoll rwol fl-għażla tat-trattamenti, u l-għażliet ġeneralment isiru bbażati fuq jekk it-tumur huwiex ta 'riskju għoli jew ta' riskju baxx. L-għażliet jinkludu:
- Kirurġija - Sakemm newrotastoma tinfirex (stadju IV), kirurġija normalment isir biex ineħħi kemm jista 'jkun it-tumur. Jekk il-kirurġija ma jkunx jista 'jneħħi t-tumur kollu, normalment jingħata trattament addizzjonali bil-kimoterapija u r-radjazzjoni.
- Kemoterapija - Il- kemjoterapija tinvolvi l-użu ta 'mediċini li joqtlu ċelloli li jiddividu malajr. Bħala tali, jista 'jirriżulta f'effetti sekondarji minħabba l-effetti tiegħu fuq ċelluli normali fil-ġisem li jaqsmu malajr bħal dawk fil-mudullun tal-għadam, follikuli tax-xagħar u apparat diġestiv. Drogi ta 'kemjoterapija użati b'mod komuni għall-kura ta' newrotastastoma jinkludu Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin), u etoposide. Drogi addizzjonali normalment jintużaw jekk it-tumur huwa kkunsidrat bħala riskju għoli.
- Trapjant ta 'ċelloli staminali - Kemm il-kemjoterapija b'doża għolja u t-terapija bir-radjazzjoni segwita minn trapjant ta' ċelloli staminali hija għażla oħra għat-trattament. Dawn it-trapjanti jistgħu jkunu jew awtologi (bl-użu taċ-ċelluli tat-tifel / tifla li huma rtirati qabel il-kimoterapija) jew alloġeniċi (bl-użu ta 'ċelloli minn donatur bħal ġenitur jew donatur mhux relatat).
- Trattamenti oħra - Għal tumuri li jerġgħu jseħħu, kategoriji oħra ta 'trattamenti li jistgħu jiġu kkunsidrati jinkludu terapija retinojdi, immunoterapija u terapija mmirata b'inibituri ta' ALK u trattamenti oħra, bħall-użu ta 'komposti meħudin minn ċelloli newroblastoma mwaħħla ma' partiċelli radjuattivi.
Remissjoni Spontanja ta 'Neuroblastoma
Jista 'jseħħ fenomenu magħruf bħala remissjoni spontanja , speċjalment għal dawk it-tfal li għandhom tumuri li huma inqas minn 5 ċm (2 pulzieri daqs), huma stadju I jew stadju II, u għandhom inqas minn sena.
Rimenza spontanja sseħħ meta t-tumuri "jisparixxu" waħedhom mingħajr ebda trattament. Filwaqt li dan il-fenomenu huwa rari ma 'ħafna kanċers oħra, mhuwiex komuni b'neuroblastoma, kemm għal tumuri primarji jew metastasi. M'humiex ċerta x'jikkawża xi wħud minn dawn it-tumuri biex imorru biss, iżda x'aktarx huwa relatat mas-sistema immunitarja b'xi mod.
Pronjosi ta 'Neuroblastoma
Il-pronjosi ta 'newrotastoma tista' tvarja bil-kbir fost it-tfal differenti. L-età fid-dijanjosi hija l-fattur numru wieħed li jaffettwa l-pronjosi. Tfal li huma djanjostikati qabel l-età ta 'wieħed għandhom pronjosi tajba ħafna, anke bl-istadji avvanzati ta' newrotastoma.
Fatturi li huma assoċjati mal-pronjosi ta 'neuroblastoma jinkludu:
- Età fid-dijanjosi
- Stadju tal-marda
- Sejbiet ġenetiċi bħal ploidy u amplifikazzjoni
- L-espressjoni mit-tumur ta 'ċerti proteini
Sib Appoġġ
Xi ħadd darba qal li l-unika ħaġa agħar milli jkollok il-kanċer innifsek hu li jkollok lit-tifel / tifla tiegħek jiffaċċjaw il-kanċer, u hemm ħafna verità għal dik id-dikjarazzjoni. Bħala ġenituri, irridu nippreparawna t-tfal tagħna. Fortunatament, il-ħtiġijiet tal-ġenituri ta 'tfal b'kanċer irċivew ħafna attenzjoni f'dawn l-aħħar snin. Hemm bosta organizzazzjonijiet imfassla biex jappoġġjaw ġenituri li għandhom tfal b'kanċer, u hemm ħafna gruppi ta 'appoġġ u komunitajiet fil-persuna u fuq l-internet. Dawn il-gruppi jippermettu li tkellem ma 'ġenituri oħra li qed jiffaċċjaw sfidi simili u jiksbu l-appoġġ li jiġi minn jafu li m'intix waħdu. Ħu mument biex tivverifika wħud mill-organizzazzjonijiet li jsostnu l-ġenituri li għandhom wild bil-kanċer.
Huwa importanti li wieħed isemmi l-aħwa kif ukoll-tfal li qed iħabbtu wiċċhom ma 'l-emozzjonijiet li jkollhom aħwa bil-kanċer filwaqt li spiss ikollhom ħafna inqas ħin mal-ġenituri tagħhom. Hemm organizzazzjonijiet ta 'appoġġ u anke kampijiet iddisinjati biex jissodisfaw il-ħtiġijiet tat-tfal li jiffaċċjaw dak li ħafna mill-ħbieb tagħhom ma jkunux jistgħu jifhmu. CancerCare għandu riżorsi biex jgħin lill-aħwa ta 'tfal b'kanċer. SuperSibs hija ddedikata biex tikkonsolida u tagħti s-setgħa lit-tfal li għandhom aħwa bil-kanċer u għandha diversi programmi differenti biex jissodisfaw il-ħtiġijiet ta 'dawn it-tfal. Jista 'jkollok ukoll tivverifika l-kampijiet u r-rits għall-familji u t-tfal milquta mill-kanċer.
Kelma Minn
In-newroblastoma hija t-tip l-aktar komuni ta 'kanċer fit-tfal matul l-ewwel sena tal-ħajja iżda hija rari aktar tard fit-tfulija jew fl-età adulta. Is-sintomi ta 'spiss jinkludu s-sejba ta' massa fl-addome, jew sintomi bħal raxx ta 'muffin blueberry.
Għadd ta 'għażliet ta' trattament huma disponibbli kemm għal neuroblastomas li għadhom kemm ġew dijanjostikati jew dawk li rrikorrew. Il-pronjożi tiddependi minn ħafna fatturi, iżda s-sopravivenza hija l-ogħla meta l-marda tiġi djanjostikata fl-ewwel sena tal-ħajja, anki jekk tkun mifruxa ħafna. Fil-fatt, xi newrotastomi, speċjalment dawk fi tfal żgħar, sparixxew mingħajr trattament.
Anki meta l-pronjosi hija tajba, newrotastoma hija dijanjosi devastanti għall-ġenituri, li pjuttost ikollhom id-dijanjosi huma stess milli jkollhom it-tfal tagħhom jiffaċċjaw il-kanċer. Fortunatament, kien hemm riċerka u avvanzi tremendi fit-trattament tal-kanċer tat-tfulija fis-snin riċenti, u qed jiġu żviluppati approċċi ta 'trattament ġodda kull sena.
> Sorsi:
> Berlanga, P., Canete, A., u V. Castel. Avvanzi fi Drogi Emerġenti għat-Trattament ta 'Neuroblastoma. Opinjoni ta 'Espert dwar Drogi Emerġenti . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., u G. Tonini. Trattament ta 'Neuroblastoma fl-Era Post-Ġenomiku. Ġurnal tal-Bijomedika tax-Xjenza . 2017. 24 (1): 14.
> Istitut Nazzjonali tal-Kanċer. Trattament ta 'Neuroblastoma (PDQ) - Verżjoni Professjonali tas-Saħħa. Updated 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq