Dancing Eyes Dancing Feet
Is-sindrome ta 'Opsoclonus-myoclonus (OMS) huwa disturb newroloġiku infjammatorju. Jikkawża kwistjonijiet sinifikanti b'ħiliet tal-mutur, movimenti ta 'l-għajnejn, imġieba, disturbi fil-lingwa u problemi ta' l-irqad Ħafna drabi jaqa 'ħafna f'daqqa u tipikament huwa kroniku; jekk ġejt iddijanjostikat bis-sindrome opsoclonus-myoclonus, x'aktarx se jdum matul il-ħajja kollha tiegħek.
L-isem tiegħu jiddeskrivi s-sintomi tiegħu: opsoclonus qed jiggling movimenti ta 'l-għajnejn u myoclonus ifisser twissija involontarja tal-muskoli. Huwa magħruf ukoll bħala "sindromu ta 'Kinsbourne" jew "dancing-eyes-dancing-feet".
Min hu f'Riskju
F'disturbi awtoimmuni , il-ġisem ipoġġi ċ-ċelloli sani tiegħu stess. Is-sindrome ta 'Opsoclonus-myoclonus jirriżulta minn disturbi awtoimmuni li fihom l-antikorpi tal-ġisem qed jirrispondu għal jew infezzjoni virali jew tumur imsejħa newrotastoma. Fi kwalunkwe każ, l-antikorpi jispiċċaw jattakkaw ukoll iċ-ċelloli tal-moħħ, u dan jikkawża l-ħsara li tipproduċi s-sintomi.
Is-sindromu ta 'Opsoclonus-myoclonus iseħħ ħafna drabi fit-tfal. It-tfal żgħar huma l-grupp ta 'età fejn in-newrotastoma ħafna drabi tiżviluppa; madwar erba 'mija ta' dawn it-tfal se jiżviluppaw OMS. Kwalunkwe tifel li għandu OMS se jiġi ttestjat biex jara jekk hu jew hi għandux tumur, anki jekk ikun marid b'infezzjoni virali peress li t-tnejn spiss imorru flimkien.
Trattament
It-tħassib ewlieni tas-sindromu ta 'opsoclonus-myoclonus huwa d-dijanjożi bikrija u t-trattament sabiex tinkiseb remissjoni newroloġika u rkupru. Jekk tifel / tifla għandu s-sindromu ta 'opsoclonus-myoclonus u għandu tumur, it-tumur normalment jitneħħa b'mod kirurġiku. Tipikament, it-tumuri huma fl-istadji bikrija u l- kimoterapija jew it-terapija bir-radjazzjoni mhumiex meħtieġa.
Kultant dan itejjeb jew jelimina s-sintomi. Fl-adulti, it-tneħħija tat-tumur ħafna drabi ma tgħinx u s-sintomi jistgħu saħansitra jkunu agħar.
Trattamenti oħra jinkludu:
- Injezzjonijiet ta 'l-ormon adrenokortikotrofiku (ACTH)
- Immunoglobulini għal ġol-vini - preparazzjonijiet kummerċjali ta 'antikorpi minn donaturi b'saħħithom tad-demm
- Azathioprine (Imuran) - irażżan is-sistema immuni, li tnaqqas il-produzzjoni ta 'antikorpi
- Sterojdi orali u ġol-vina, bħal prednisone, dexamethasone, u hydrocortisone
- Kemoterapija bħal cyclophosphamide u methotrexate, għal tfal b'neuroblastoma
- Aferesi terapewtika - l-iskambju tal-plażma tad-demm
- Immunoadsorption - it-tindif tal-antikorpi mid-demm ġie ppruvat f'adulti bl-OMS.
Każijiet li għaddejjin bħalissa ħafna drabi huma meħtieġa biex jimmaniġġjaw il-sintomi kontinwament u jimminimizzaw ir-riskju li jirritornaw it-tumur.
Pronjożi
Nies bl-akbar ċans li jerġgħu lura għan-normal wara t-trattament huma dawk li għandhom l-iktar sintomi ħorox. Dawk li għandhom sintomi aktar severi jista 'jkollhom ħelsien mill-muskoli tagħhom (myoclonus) iżda għandhom diffikultà bil-koordinazzjoni. Jistgħu jseħħu problemi oħra li ġejjin minn ħsara fil-moħħ, bħal problemi ta 'tagħlim u imġieba, disturb ta' iperattività ta 'defiċit ta' attenzjoni (ADHD) u disturb obsessive-compulsive, u dawn jistgħu jkollhom it-trattamenti tagħhom stess.
Tfal bl-aktar sintomi severi ta 'OMS jista' jkollhom ħsara permanenti fil-moħħ li tista 'tikkawża diżabilitajiet fiżiċi u mentali.
Prevalenza
Is-Sindrome ta 'Opsoclonus-Myoclonus huwa rari ħafna; huma maħsubin biss 1 miljun individwu li għandhom il-kwistjoni fid-dinja. Normalment jidher fi tfal u adulti, iżda jista 'jaffettwa l-adulti wkoll. Dan iseħħ ftit aktar spiss fil-bniet milli fis-subien u ġeneralment jiġi djanjostikat biss wara 6 xhur.
Sorsi:
Pranzatelli, M. "Sinjali Vital: Nar Friendly". Diskussjoni r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome". Organizzazzjoni Nazzjonali għal Disturbi Rari, 2016.