Limfoma rari sseħħ mingħajr tkabbir tan-nodi limfatiċi
Il-limfoma taċ-ċelluli T tat-T hepatosplenic (HSTCL) hija limfoma rari ħafna. Magħruf klinikament bħala "limfoma taċ-ċelluli T γ-hepatosplenic", din il-marda rarament ġiet irrappurtata fil-letteratura xjentifika, u għalhekk l-inċidenza vera tagħha mhix magħrufa.
HSTCL ta 'spiss deher f'irġiel iżgħar, għalkemm każijiet li jinvolvu nisa u tfal ġew ukoll dokumentati. Ukoll, jidher li hemm rabta ma 'riskju ogħla ta' HSTCL f'pazjenti immunokompromessi.
Fuq il-bażi ta 'każijiet ippubblikati, l-HSTCL x'aktarx li se jiġi żbaljat fl-ewwel, u għandu pronjosi relattivament ħażina.
Sintomi
- Tħossok ġeneralizzat
- Għeja
- Sintomi ta 'għadd baxx ta' demm (anemija, tromboċitopenja)
- L-anemija tista 'tipproduċi għeja, għeja
- Tromboċitopenja tista 'tikkawża tbenġil jew fsada faċli
- Sintomi kostituzzjonali, inklużi dawn li ġejjin:
- Deni mhux spjegati
- Telf ta 'piż mingħajr ma tipprova titlef il-piż
- Għaraq ta 'bil-lejl li tixrob qmis jew folji
- Wisa 'addominali, tightness, jew uġigħ (minħabba fwied mkabbar, milsa mkabbra)
- Nuqqas ta 'kwalunkwe nodi linfatiċi minfuħin li jinstabu
- B'kuntrast ma 'ħafna linfomi, din tipikament ma tinvolvix lymph nodes li jinstabu, jew ċapep u ħotob, li tista' tħoss taħt il-ġilda fl-għonq, l-armpits jew fil-koxxa.
Fatturi ta 'Riskju
- Is-sess maskil kien tradizzjonalment ikkunsidrat bħala fattur ta 'riskju bbażat fuq l-ewwel serje ta' każijiet ippubblikati.
- Użu kontinwu ta 'immunosoppressjoni, jew bħalissa, jew fis-snin li għaddew:
- Medikazzjoni tat-trapjanti tal-organi
- Terapija sistemika għal mard tal-musrana infjammatorja (marda ta 'Crohn jew kolite ulċerattiva)
- Storja medika tal-passat:
- Trapjant tal-kliewi jew trapjant ta 'organu solidu ieħor
- Storja tal-malarja
- Storja Mard Hodgkin pożittiv għall-EBV
Għalkemm il-profil ta 'hawn fuq ġie kkompilat, għandu jiġi nnutat li d-deskrizzjonijiet tal-HSTCL jutilizzaw numru relattivament limitat ta' każijiet.
L-HSTCL huwa maħsub li jammonta għal inqas minn 2 fil-mija tal-limfomi kollha taċ-ċelluli T periferali.
Minkejja l-kawża mhux magħrufa tagħha, bejn wieħed u ieħor 10 sa 20 fil-mija tal-pazjenti affettwati b'din il-limfoma għandhom storja preċedenti ta 'trażżin immuni kroniku, bħal trapjant ta' organu solidu, disturb limfoproliferattiv, mard infjammatorju tal-musrana, infezzjoni b'epatite B jew terapija immunosoppressiva.
Eżami ta 'immunosuppressjoni
Fi studju minn Parakkal u l-kollegi, ġew identifikati 25 każ ta 'HSTCL fost pazjenti li użaw terapija immunosoppressiva. Tnejn u għoxrin (88 fil-mija tal-pazjenti) kellhom marda infjammatorja tal-musrana u tlieta kellhom artrite rewmatika. Erba 'każijiet (16 fil-mija) kienu fin-nisa u erba' pazjenti kellhom iktar minn 65 sena. Erbgħa u għoxrin każ (96 fil-mija) irċivew ukoll immunomodulatur (azathioprine, 6-mercaptopurine, jew methotrexate). Żewġ pazjenti rċevew adalimumab waħdu.
Fl-istudju ta 'Deepak u l-kollegi, tniżżlu total ta' 3,130,267 rapport mis-sistema ta 'rappurtaġġ ta' avvenimenti avversi tal-FDA (2003-2010). Disgħa u disgħin każijiet ta 'NHL taċ-ċelluli T b'inibituri ta' TNF-α ġew identifikati fl-AERS tal-FDA u ġew identifikati disa 'każijiet addizzjonali bl-użu tat-tfittxija tal-letteratura. Total ta '38 pazjent kellhom artrite rewmatojde, 36 każ kellhom il-marda ta' Crohn, 11 kellhom psorjasi, disgħa kellhom kolite ulċerattiva, u sitt kellhom spondilite ankylosing.
Tmienja u sittin tal-każijiet (68 fil-mija) kienu jinvolvu esponiment kemm għal inibitur ta 'TNF-α kif ukoll għal immunomodulatur (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide jew cyclosporine). Il-limfoma taċ-ċelluli T hepatosplenic (HSTCL) kienet l-aktar sottotip komuni rrapportat, filwaqt li l-funcoski mycosis / Sezary sindakali u HSTCL ġew identifikati bħala iktar komuni ma 'l-espożizzjoni ta' inibitur ta 'TNF-α.
Dijanjosi
Il-limfoma taċ-ċelluli T hepatosplenic jista 'jieħu żmien twil għad-dijanjosi, peress li ħafna iktar kundizzjonijiet komuni jistgħu jiġu kkunsidrati l-ewwel. Id-dijanjosi hija bbażata fuq kampjuni tal-bijopsija ta 'mudullun, fwied u / jew milsa, u analiżi taċ-ċitometrija tal-fluss.
Ir-reviżjoni tal-materjal tal-bijopsija minn ħemopatologu espert huwa rakkomandat.
Il-bijopsiji tal-mudullun ġeneralment juru mudullun hypercellular (extra space taken up by cells) minħabba ċelloli linfojdi atipiċi, iżda l-bidliet ġew deskritti bħala sottili. Belhadj u l-kollegi nnutaw dan li ġej fir-rapport tagħhom tal-2003 dwar serje ta '21 pazjent bl-HSTCL:
Dan l-involviment sottili ma kienx rikonoxxut minnufih f'sitt pazjenti, u wassal għal dijanjosi ħażina ta 'mudullun hypercellular reattiv f'ħames pazjenti u ta' lewkimja majelomonokitika kronika f'pazjent ieħor b'monocitosi evidenti waqt l-eżami inizjali.
Madankollu, dan il-grupp ta 'riċerka nnota wkoll mudell bijoloġiku ta' infiltrazzjoni ta 'rutina tal-mudullun ta' rutina li jiddistingwi: "... distribuzzjoni sinusal partikolari ta 'ċelluli tat-tumur li, fl-eżami inizjali, ħafna drabi tkun sottili u għalhekk diffiċli li tiġi rrikonoxxuta mingħajr immunohistochemistry."
Testijiet tal-laboratorju speċjalizzati bħaċ-ċitometrija tal-fluss u l-immunofenotip tal-kampjuni tal-bijopsija huma għodda essenzjali għad-dijanjosi tal-HSTCL, iżda l-investigaturi jinnutaw l-importanza li jkun hemm indiċi għoli ta 'suspett kliniku.
L-eżamijiet fiżiċi u t-testijiet tal-laboratorju jistgħu jkunu wkoll suġġestivi. Sejbiet fuq eżami fiżiku, inkluż milsa mkabbra u fwied jistgħu jkunu preżenti. L-għadd totali tad-demm jista 'juri anormalitajiet bħal tromboċitopenija (għadd baxx ta' plejtlits), anemija (għadd baxx ta 'ċelluli tad-demm ħomor), u lewkopenija (għadd baxx ta' ċelluli bojod tad-demm.
L-Istorja Naturali u l-Prognosis
L-HSTCL huwa kkaratterizzat minn infiltrazzjoni tal-limfoċiti kanċerali fl-ispazji cavernous tal-fwied, il-milsa u l-mudullun kollha mingħajr it-tkabbir tal-lymph nodes, jew limfadenopatija.
L-invażjoni taċ-ċelluli tal-limfoma tista 'twassal għal tkabbir sinifikanti tal-milsa u l-fwied. L-għadd baxx sinifikanti huwa inqas komuni, apparti minn għadd baxx ta 'plejtlits, li jista' jkun sever.
Sa 80 fil-mija tan-nies bi HSTCL għandhom l-hekk imsejħa sintomi B, li jinkludu deni, għaraq bil-lejl u telf ta 'piż mhux intenzjonat. Il-kors kliniku huwa aggressiv ħafna, b'medjan ta 'sopravivenza totali ta' madwar sena mill-ħin tad-dijanjożi; madankollu, hemm ħafna inċertezza fir-rigward tar-riżultati potenzjali aħjar b'deskrizzjoni preċedenti u trattament xieraq.
It-trapjant awtologu jew alloġeniku għandu jiġi kkunsidrat kif ukoll ir-reklutaġġ tal-pazjent għall-provi kliniċi. Għalkemm id-data biex tappoġġja dawn l-istrateġiji aggressivi hija limitata, ir-riżultat huwa fqir bil-kimoterapija waħedha.
Trattament
Ladarba d-dijanjosi tal-HSTCL tiġi kkonfermata u t-tħejjija ta 'waqfien tkun kompluta, it-terapija għandha tinbeda mill-ewwel hekk kif il-marda tista' timxi 'l quddiem malajr. Ma teżisti l-ebda terapija standard minħabba r-rarità ta 'din il-marda; madankollu, ġew introdotti korsijiet ta 'kemjoterapija bbażati fuq l-estrapolazzjoni ta' studji f'linfomi aggressivi oħra. It-trapjant ta 'ċelloli staminali ematopojetiċi u l-parteċipazzjoni fi provi kliniċi jistgħu jkunu fost l-għażliet ikkunsidrati.
> Sorsi:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Il-limfoma taċ-ċelluli T gammadelta hepatosplenic hija entità klinikopatoloġika rari b'riżultat fqir: tirrapporta fuq serje ta '21 pazjent. Demm. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Żewġ każijiet ta 'limfoma taċ-ċelluli T hepatosplenic fl-adolexxenti kkurati għall-epatite awtoimmuni. Pediatrics . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. Limfojdi mhux ta 'Hodgkin taċ-ċelluli T irrapportati lill-AERS tal-FDA b'inibituri ta' fattur-alfa ta 'nekrożi tat-tumur (TNF-α): riżultati tal-istudju REFURBISH. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Limfoma taċ-ċelluli T hepatosplenic f'pazjenti li qed jirċievu terapija ta 'inibitur ta' TNF-α: tespandi l-gruppi f'riskju. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.