X'inhi l-Marda Prion?

Fl-Istati Uniti, il-marda ta 'ħmieġ kroniku ta' ċriev u elk harbor

Fil-bidu tal-2018, it-tħassib dwar "iċ-ċriev zombie" li jxerred il-mard lill-bnedmin ġibed l-attenzjoni tal-pubbliku. Għalkemm huwa possibbli, iċ-ċansijiet li jkunu infettati b'mard kroniku ta 'ħela (CWD) - li huwa simili għal marda tal-baqra ġenn - wara li tiekol il-venison hija baxxa ħafna. Sal-lum, ħafna popolazzjonijiet ta 'ċriev għandhom prevalenza baxxa ta' CWD. Barra minn hekk, qatt ma kien hemm każ verifikat ta 'marda ta' ħela kronika li ġiet trażmessa minn ċriev jew elk mal-bnedmin.

Fil-ċriev u l-elk, CWD jirriżulta f'mewt bil-mod u agonizzanti li eventwalment jisraq lill-annimal bil-kapaċità tiegħu li jiekol u jixrob. Fil-bnedmin, CWD bil-mod jeqred il-moħħ. Hija marda newroloġika mifruxa mir-renna, elk, ċriev, u moose. B'mod aktar ġenerali, CWD jista 'jiġi kklassifikat bħala marda infettiva "bil-mod". Mard kajman infettiv huwa dovut għal viruses u prions; CWD hija kkawżata minn prions.

Il-marda ta 'ħela kronika tinftiehem aħjar fil-kuntest tal-marda prijonika. Nibdew billi nagħtu ħarsa aktar ġenerali lejn il-marda ta 'prijon.

X'inhi l-Marda Prion?

Studji reċenti illumined erba 'punti dwar prions.

L-ewwel, prions huma l-uniċi patoġeni trasmissibbli magħrufa li m'għandhomx aċidu nuklejku. Aġenti infettivi oħra bħal batterji u viruses fihom DNA u RNA li jiggwidaw ir-riproduzzjoni tagħhom. Ir-razez differenti tal-prions jirriżultaw f'tipi differenti ta 'mard.

It-tieni, prions jirriżultaw f'xi disturbi infettivi, ġenetiċi u sporadiċi.

L-ebda mard ieħor minħabba manifestazzjoni ta 'kawża waħda f'firxa daqshekk wiesgħa ta' preżentazzjoni klinika.

It-tielet nett, il-prions huma proteini misfettati li jikkompetu waħedhom fil-moħħ. Tipikament, il-proteina prion hija maħsuba li jkollha rwol fis-sinjalar tan-nervituri. Din il-proteina normali msejħa PrP C (prion protein cellular) għandha formazzjoni alpha-helical.

F'mard prijoniku, din il-formazzjoni alpha-helical taqleb għal folja patoloġika beta-pleġġ imsejħa PrP SC (scrapie tal-proteina prion). Dawn il-PrP SC jakkumulaw f'filamenti li jfixklu l-funzjonament taċ-ċelluli tan-nervituri u jikkawżaw il-mewt taċ-ċelluli.

Prions jestendu meta folji b'folja beta (PrP SC ) jirreklutaw forom alpha-helical (PrP C ) biex isiru folji b'folja beta. RNA ċellulari speċifiku jimmedja din il-bidla. Ta 'min jinnota, PrP SC u PrP C għandhom l-istess kompożizzjoni amino-aċiduża iżda konformazzjonijiet jew forom differenti. Analogjament, id-differenza f'dawn iż-żewġ konformazzjonijiet tista 'titqies bħala plejn jew jingħalaq fid-drapp.

Mard Medju-Prion fil-Bnedmin

Fin-nies, il-prijuni jikkawżaw mard infettiv "bil-mod". Dawn il-mard għandhom perjodu twil ta 'inkubazzjoni u jieħdu ħafna żmien biex juru ruħhom. Il-bidu tagħhom huwa gradwali, u l-kors tagħhom huwa progressiv. Sfortunatament, il-mewt hija inevitabbli.

Il-mard medjat minn prion fil-bnedmin huwa msejjaħ enċefalopatija sponġiformi trażmissibbli (TSE). Dawn il-mard huma "sponġiformi" għaliex jikkawżaw il-moħħ li jieħu dehra ta 'lewn, imkisser b'toqob fit-tessut tal-moħħ.

Hemm ħames tipi ta 'TSE fil-bnedmin li jinkludu dawn li ġejjin:

Il-preżentazzjoni klinika ta 'CJD tinkludi d-dimenzja, telf ta' movimenti tal-ġisem, ċaqliq, telf viżwali, u paraliżi li taffettwa naħa waħda tal-ġisem. Għalkemm simili għal kuru, li taffettwa t-tribujiet ta 'quddiem fi Ginea Ġdida wara l-inġestjoni ta' imħuħ uman, kuru ma jirriżultax f'dimenzja. Barra minn hekk, CJD tinstab madwar id-dinja u mhux relatata ma 'drawwiet alimentari, okkupazzjoni, jew esponiment fuq l-annimali. Fil-fatt, il-vegetarians jistgħu jiżviluppaw CJD. B'mod ġenerali, CJD taffettwa persuna waħda f'miljuni u sseħħ f'pajjiżi fejn l-annimali għandhom mard prijoniku kif ukoll f'pajjiżi fejn l-annimali ma jġorrux mard tal-prijoni.

Il-marda ta 'ħela kronika hija tip ta' vCJD. Forma aktar komuni ta 'vCJD hija l-enċefalopatija sponġiformi bovina jew il-marda tal-baqra ġenn. Ir-raġuni għaliex is-CWD u l-marda tal-baqra ġenn tissejjaħ "varjant" CJD hija li l-marda sseħħ f'pazjenti li huma ħafna iżgħar minn dawk li tipikament jippreżentaw ma 'CJD. Barra minn hekk, hemm ċerti sejbiet patoloġiċi u kliniċi li huma differenti f'vCJD.

Fl-1996, il-mard tal-baqra ġenn daħal fil-limelight wara li spate of cases ġie identifikat fil-Gran Brittanja. Nies li marru morda kienu x'aktarx kkunsmati ċanga mħallta ma 'imħuħ baqra. Barra minn hekk, in-nies biss b'ċertu tip ta 'proteini prion-prion homozygous għal metionina żviluppaw il-marda. Apparentement, il-proteini prion homozygous għal methionine jinqalbu aktar faċilment fil-forma tal-folja b'pillari beta (PrP SC ).

Mard Kroniku tal-Wasting

Sal-lum, ma kien hemm l-ebda każijiet magħrufa ta 'trażmissjoni tas-CWD lill-bnedmin. Madankollu, hemm xi evidenza ċirkostanzjali. Fl-2002, il-marda newrodeġenerattiva ġiet iddijanjostikata fi tliet irġiel li kielu laħam taċ-ċriev fid-disgħinijiet. Wieħed minn dawn l-irġiel ġie kkonfermat li kellu CJD. (Ftakar li CJD hija "bil-mod" u tieħu ż-żmien biex turiha).

Skond is-CDC, minn Jannar ta 'l-2018, is-CWD f'vejji b'xejn, elk u moose ġew irrappurtati f'mill-inqas 22 stat u żewġ provinċji Kanadiżi. Fl-Istati Uniti, is-CWD ġiet identifikata fil-Lvant Nofsani, fil-Lbiċ, u f'xi partijiet tal-Kosta tal-Lvant. Huwa wkoll possibbli li s-CWD tkun preżenti f'żoni tal-Istati Uniti li m'għandhomx sistemi ta 'sorveljanza robusti. Għalkemm l-aktar jinsabu fl-Istati Uniti u l-Kanada, is-CWD nstab ukoll fin-Norveġja u fil-Korea t'Isfel.

Interessanti, is-CWD ġiet identifikata għall-ewwel darba f'ëattri captive fl-aħħar tas-sittinijiet. Sa l-1981, kien identifikat fi ċriev salvaġġ. Għalkemm il-prevalenza ta 'CWD f'popolazzjonijiet ta' ċriev salvaġġ hija tipikament baxxa, f'xi popolazzjonijiet, il-prevalenza tal-marda tista 'taqbeż l-10 fil-mija, b'rata ta' infezzjoni sa 25 fil-mija rrappurtata fil-letteratura. Ta 'min jinnota, f'popolazzjonijiet ta' ċriev magħqud, il-prevalenza tas-CWD tista 'tkun ferm ogħla. Speċifikament, kważi 80 fil-mija taċ-ċriev f'merħla captive waħda ta 'ċriev kellhom CWD.

Studji fuq l-annimali jissuġġerixxu li s-CWD tista 'tiġi trażmessa lil primati mhux umani, bħax-xadini, li jikkunsmaw laħam taċ-ċriev imċappas bil-fluwidi tal-moħħ jew tal-ġisem.

Fil-ċriev u l-elk, tista 'tieħu sa sena qabel is-sintomi tal-manifest CJD. Dawn is-sintomi jinkludu telf ta 'piż, nuqqas ta' tleqqija, u xkiel. M'hemmx trattamenti jew vaċċini għal CWD. Barra minn hekk, xi annimali jistgħu jmutu minn CWD mingħajr ma qatt jiżviluppaw sintomi.

Fl-1997, id-WHO rrakkomandat li l-aġenti kollha li jikkawżaw mard tal-prijoni, inkluż iċ-ċriev bis-CWD, jinżammu barra mill-katina alimentari minħabba l-biża 'ta' trażmissjoni.

Prevenzjoni

Jekk is-CWD kellha tinfirex fuq il-bnedmin, l-aħjar mod biex tiġi evitata din it-trażmissjoni huwa billi ma tiekolx ċriev jew laħam ta 'elk. Il-prattika tal-ikel tal-venison hija mifruxa fl-Istati Uniti. Fi stħarriġ ta 'l-2006-2007 li sar mis-CDC, 20 fil-mija tar-rispondenti rrapurtaw ċriev tal-kaċċa jew elk, u żewġ terzi rrappurtaw li jieklu venison jew laħam ta' elk.

Bil-konsum taċ-ċriev u tal-għeneb mifrux u l-ebda evidenza tanġibbli ta 'trażmissjoni għadha ddokumentata, huwa improbabbli li ħafna akkwisti ta' venison u laħam ta 'elk se jwaqqfu l-konsum tagħhom. Għalhekk, huwa rrakkomandat li l-kaċċaturi jieħdu prekawzjonijiet waqt il-kaċċa.

Ċerti aġenziji tal-ħajja selvaġġa tal-istat jissorveljaw il-prevalenza ta 'CWD f'popolazzjonijiet selvaġġi ta' ċriev u elk bl-użu ta 'testijiet. Huwa importanti li tivverifika mal-websajts tal-istat u l-uffiċjali tal-istat tal-ħajja selvaġġa għall-gwida u tevita l-popolazzjonijiet tal-kaċċa li fihom tiġi identifikata s-CWD.

Importanti, mhux l-istati kollha jimmonitorjaw is-CWD fiċ-ċriev salvaġġ u l-elk. Barra minn hekk, test negattiv għas-CWD ma jfissirx neċessarjament li ċriev individwali jew elk ikun ħieles mill-mard. Madankollu, iċ-ċans li ċriev jew elk b'test negattiv ma jlaħħqux CWD huwa għoli.

Hawn xi pariri għall-kaċċaturi rigward is-CWD:

Fir-rigward tal-laħam kummerċjali u tal-vinċ kummerċjali, is-Servizz tal-Ispezzjoni tas-Saħħa tal-Annimali u tal-Pjanti tad-Dipartiment tal-Agrikoltura tal-Istati Uniti jopera programm nazzjonali ta 'ċertifikazzjoni tal-merħliet tas-CWD. Dan il-programm huwa volontarju, u s-sidien tal-merħliet jaqblu li jissottomettu l-merħliet tagħhom għall-ittestjar. Mhux is-sidien kollha tal-merħliet kummerċjali jipparteċipaw fil-programm. Probabbilment hija idea tajba li tikkonsma ċ-ċriev jew il-laħam tal-imsaren biss minn fornituri kummerċjali li jipparteċipaw fil-programm.

Prions f'ċerti tipi ta 'ħamrija

Fl-2014, Kuznetsova u l-kollegi sabu li ċerti tipi ta 'ħamrija fix-Xlokk ta' Alberta u n-Nofsinhar ta 'Saskatchewan (partijiet tal-Kanada) jistgħu jġorru prions responsabbli mis-CWD.

Skond ir-riċerkaturi:

B'mod ġenerali, ħamrija b'ħafna tipi ta 'tafal jistgħu jgħaqqdu l-prijoni b'mod qawwi u jtejbu l-infettività tagħhom komparabbli ma' montmorillonite minerali pur tat-tafal. Il-komponenti organiċi tal-ħamrija huma wkoll diversi u mhumiex ikkaratterizzati sew, iżda jista 'jkollhom impatt fuq l-interazzjoni prion-soil. Fatturi oħra importanti li jikkontribwixxu jinkludu l-pH tal-ħamrija, il-kompożizzjoni tas-soluzzjoni tal-ħamrija u l-ammont ta 'metalli (ossidi tal-metall) ... Il-ħamrija maġġuri fir-reġjun endemiku ta 'CWD ta' Alberta u Saskatchewan huma Chernozems, preżenti f'60% taż-żona totali; huma ġeneralment simili f'tessinn, mineraloġija tafal u kontenut ta 'materja organika fil-ħamrija, u jistgħu jiġu kkaratterizzati bħala ħamrija tafal, ta' montmorillonite (smettite) b'karbonju organiku ta '6-10%.

L-annimali jieklu l-ħamrija biex jilħqu l-ħtiġijiet minerali tagħhom Dan il-ħamrija terġa 'tiġi introdotta fil-ħamrija fil-forma ta' ħmieġ jew karkassi. Għalhekk, il-prions jistgħu jiġu ċiklati fil-ħamrija. Jidher li l-prions jehmbu sewwa mat-tafal.

Kelma Minn

Sal-lum, ma kien hemm l-ebda trażmissjoni ppruvata ta 'mard ta' ħela kronika minn ċriev jew elk mal-bnedmin; madankollu, l-esperti huma mħassba dwar ir-riskju. Il-marda ta 'ħela kronika hija simili għall-marda tal-baqra ġenn, li ġiet dokumentata biex tinfirex mill-baqar għall-bnedmin.

Meta tikkonsma venison jew laħam minghajru, hija idea tajba li tieħu ċerti prekawzjonijiet u tivverifika l-gwida mill-uffiċjali tal-istat tal-ħajja selvaġġa. Bil-kaċċa selvaġġa, qatt ma tiekol laħam minn ċriev jew elk li jidher ħażin. Barra minn hekk, hija idea tajba li ċ-ċriev selvaġġ jew il-laħam ta 'l-imsaren jiġi ttestjat għal CWD.

Meta tixtri ċriev kummerċjali jew laħam tal-imsaren, kun żgur li dan il-laħam huwa ċċertifikat bħala nieqes mis-CWD.

> Sorsi:

> Mard Kroniku tal-Wasting. CDC.

> Kuznetsova A et al. Ir-rwol potenzjali tal-proprjetajiet tal-ħamrija fit-tixrid tas-CWD fil-Punent tal-Kanada. Prion. 2014; 8 (1): 92-9.

> Prusiner SB, Miller BL. Mard ta 'Prion. F ': Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Prinċipji ta 'Harrison dwar il-Mediċina Interna, 19e New York, NY: McGraw-Hill; 2014.

> Viruses bil-mod u Prions. F ': Levinson W. eds. Reviżjoni ta 'Mikrobijoloġija Medika u Immunoloġija, 14e New York, NY: McGraw-Hill.