Trattamenti Ġodda għall-Fibrożi Pulmonari Idjopatika

AID Approved Just Esbriet u Ofev għal Fibrożi Pulmonari Idjopatika.

F'Ottubru 2014, l-AID approvat żewġ mediċini ġodda, pirfenidone (Esbriet) u nintedanib (Ofev), għat-trattament ta 'fibrożi pulmonari idjopatika. Il-fibrożi pulmonari idjopatika hija marda terribbli li toqtol lil ħafna nies iddijanjostikati miegħu fi ftit snin qosra. Qabel l-iskoperta ta 'pirfenidone u nintedanib, ma kienx hemm għażliet speċifiċi ta' trattament tad-droga għal persuni b'din il-marda fatali.

X'inhi l-fibrożi pulmonari idjopatika?

Il-fibrożi pulmonari idjopatika hija marda kronika jew fit-tul li teqred l-ispazji ż-żgħar fil-pulmun (interstita). Għalkemm teżisti dejta limitata dwar il-prevalenza eżatta tal-marda, l-Assoċjazzjoni Amerikana tal-Pulmun tistma li tolqot madwar 140,000 Amerikan. Filwaqt li nisselebraw il-letteratura, rajt estimi ħafna aktar baxxi meta l-marda hija definita b'mod aktar restrittiv (skuża l-pun), u dan jaffettwa kullimkien minn 14 u 28 persuna għal kull 100,000. In-nies bil-marda huma tipikament ta '50 sena u akbar, u l-marda taffettwa aktar irġiel milli nisa.

Ħadd ma jaf x'jikkawża fibrożi pulmonari idjopatika (għalhekk hija msejħa disturb idjopatiku ). Dak li nafu hu li din il-marda fatali żżid ir-reċiklaġġ fil-pulmun-il-pulmuni huma organu elastiku li jagħmilha iktar diffiċli biex tieħu n-nifs. Ta 'nota, il-fibrożi pulmonari idjopatika hija marda tal-pulmun restrittiva li tnaqqas il-volumi tal-pulmun.

Ladarba tkun ġiet iddijanjostikata, l-età medjana ta 'sopravivenza għal persuni bil-marda hija biss 4 snin.

Il-fibrożi pulmonari idjopatika tikkawża infjammazzjoni u bidliet fibrotiċi (ċikatriċi) fit-tessut tal-pulmun (parenkima) li hija marbuta mekkanikament ma 'kapillari pulmonari fl-alveoli. Il-kapillari pulmonari fl-alveoli huma għalhekk meqruda; Il-kapillari pulmonari huma involuti fl-iskambju tal-ossiġnu u jintroduċu demm b'ħafna ossiġnu fil-ġisem.

Fi kliem ieħor, f'nies b'fibrożi pulmonari idjopatika, ċikatriċi fit-tessut tal-pulmun jixbah il-kapaċità għall-kapillari pulmonari biex jiffiltra l-ossiġnu mill-arja li nieħdu n-nifs.

Il-fibrożi pulmonari idjopatika tagħmilha diffiċli għan-nifs wara l-eżerċizzju. Tikkawża wkoll sogħla u bidla fil-ħsejjes tal-pulmun waqt l-eżami. Bosta sintomi tal-marda huma sistemiċi jew tal-ġisem kollha, ukoll, u jinkludu l-għeja, it-telf ta 'piż u l-klabb tas-swaba' u tas-sieq. Tekwonijiet ta 'CT b'riżoluzzjoni għolja (nimmaġinaw ir-raġġi X über-dettaljati) juru dehra irregolari jew pied u "honeycomb" fejn saru bidliet fibrotiċi. Il-bijopsija kirurġika tipprovdi dijanjosi definittiva tal-marda. Hekk kif timxi l-fibrożi pulmonarja, twassal għal għadd ta 'kundizzjonijiet komorbiti jew konkomitanti inklużi insuffiċjenza respiratorja, insuffiċjenza tal-qalb u pressjoni għolja pulmonari .

Għalkemm aħna m'intiex żgur x'inhi eżattament il-fibrożi pulmonari idjopatika, nafu li hemm xi fatturi probabbli ta 'riskju għall-marda:

Il-fibrożi pulmonari idjopatika mhix magħrufa għan-nuqqas ta 'trattament tajjeb u effettiv.

Għalkemm xi nies jibqgħu stabbli għal żmien relattivament twil wara d-dijanjożi, l-aktar jiddekompensaw jew jaggravaw anki bit-trattament. It-trattament attwali huwa mmirat lejn sintomi ta 'mard jew jipprova jillimita aktar infjammazzjoni u ċikatriċi. Prednisone, sterojde, spiss jintuża biex jgħinha titrażżan l-infjammazzjoni. Ħafna nies b'fibrożi pulmonari idjopatika jirċievu wkoll ossiġnu supplimentari u rijabilitazzjoni pulmonari. Fl-aħħarnett, l-unika għażla ta 'trattament għal persuni b'fibrożi pulmonari idjopatika hija t-trapjant tal-pulmun.

X'inhu Pirfenidone (Esbriet) u Nintedanib (Ofev)?

Fi provi kliniċi, pirfenidone (Esbriet) u nintedanib (Ofev) intwerew li jimmitigaw fibrożi jew ċikatriċi, u għalhekk progressjoni bil-mod tal-marda.

Pirfenidone għandu ħafna mekkaniżmi ta 'azzjoni possibbli u huwa medikazzjoni mill-ħalq. Fi provi kliniċi ta 'Fażi 3, kważi nofs il-parteċipanti b'fibrożi pulmonari idjopatika ħafifa għal moderata li kienu qed jirċievu pirfenidone raw tnaqqis imnaqqas fil-kapaċità vitali sfurzata. Din il-miżura tindika progress imdewwem tal-marda. Il-parteċipanti esperjenzaw benefiċċji pożittivi oħra inkluż titjib fid-distanza tal-mixi ta '6 minuti u tnaqqis fil-mortalità (numru ta' mwiet) matul il-perjodu ta 'studju ta' 52 ġimgħa. L-effetti avversi possibbli tal-kura kienu maniġġabbli u limitati għal fotosensittività, bugħawwieġ fl-istonku, nawżea u rimettar.

Nintenanib huwa impeditur ta 'tyrosine kinase u bħal pirfenidone huwa mediċina orali. Fost proċessi bijoloġiċi oħra, tyrosine kinase hija involuta fiċ-ċikatriċi u l-bidla fibrotic. Fi provi kliniċi ta 'Fażi 3, bħal pirfenidone, nintenanib naqqsu wkoll il-progressjoni tal-fibrożi pulmonari idjopatika kif imkejla bi tnaqqis fir-rata ta' tnaqqis tal-kapaċità vitali sfurzata. Effetti avversi potenzjali jinkludu dijarea, nawżea, rimettar, uġigħ ta 'ras, żieda fil-pressjoni tad-demm, u żieda fl-enzimi tal-fwied (indikatur ta' disfunzjoni tal-fwied). Fl-aħħarnett, Ofev huwa teratoġenu li m'għandux jittieħed waqt it-tqala minħabba biża 'ta' deformità tal-fetu jew mewt.

What Do Pirfenidone (Esbriet) u Nintedanib (Ofev) Mean to You?

Jekk int jew xi ħadd li taf ikollok fibrożi pulmonari idjopatika, l-approvazzjoni ta 'pirfenidone (Esbriet) u nintedanib (Ofev) hija avvanz medika reali li għandha tintlaqa' bħala aħbar tajba. Madankollu, xi kwistjonijiet għandhom jiġu ċċarati qabel ma dawn il-mediċini jsibu s-soltu tagħhom fil-mediċina klinika. L-ewwelnett, mhuwiex ċar jekk pirfenidone u nintendanib għandhomx jintużaw b'mod separat jew simultanju meta jittrattaw il-fibrożi pulmonari idjopatika. Jekk jintuża flimkien, aħna mhux ċert liema droga għandha tintuża l-ewwel. Jekk tintuża separatament, aħna mhux ċert jekk il-mediċini għandhomx juru effett sinerġistiku jew miżjud. It-tieni nett, aħna m'intix ċert jekk xi nies humiex partikolarment risponsivi ("dawk li wieġbu") għal wieħed minn dawn iż-żewġ mediċini jew għaż-żewġ mediċini. It-tielet, ma nafux jekk il-mediċini se jkomplux jimmitigaw il-progressjoni tal-fibrożi pulmonari idjopatika wara l-perjodu tat-test kważi kull sena.

Fuq nota finali, jekk int jew wieħed iħobb ikollu fibrożi pulmonari idjopatika, jikkunsidraw li jitgħallmu aktar dwar gruppi ta 'appoġġ għall-marda fl-Assoċjazzjoni Amerikana tal-Pulmun jew fl-Istitut Nazzjonali tal-Qalb, tal-Pulmun u tad-Demm.

Sorsi magħżula

"Evidenza reċenti għal Trattament Farmakolġiku ta 'Fibrożi Pulmonari Idjopatika" minn JR Covvey u kollegi ppubblikati fis-Annals of Pharmacotherapy fl-2014. Aċċessati minn PubMed fi 11/4/2014.

Naureckas ET, Solway J. Kapitolu 252. Disturbi fil-Funzjoni Respiratorja. F ': Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. Eds. Prinċipji ta 'Harrison dwar il-Mediċina Interna, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Aċċessata Novembru 04, 2014.

Kemp WL, Burns DK, Brown TG. Kapitolu 13. Patoloġija pulmonari. F ': Kemp WL, Burns DK, Brown TG. eds. Patoloġija: L-Istampa l-Kbira . New York, NY: McGraw-Hill; 2008 Aċċessata Novembru 04, 2014.

Re TE, Jr .. Kapitolu 261. Mard Interstizjali tal-Pulmun. F ': Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. Eds. Prinċipji ta 'Harrison dwar il-Mediċina Interna, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012. Aċċessata Novembru 04, 2014.

"Hot of the breath: pass kbir 'il quddiem għall-fibrożi pulmonari idjopatika" minn CJ Ryerson u HR Collard minn BMJ ippubblikat f'Settembru 2014. Aċċessat minn PubMed fil 11/4/2014.